Viêm phổi bạch cầu ái toan mạn tính là một bệnh lý phổi hiếm gặp nhưng lại có thể gây ảnh hưởng nghiêm trọng đến chức năng hô hấp nếu không được phát hiện và điều trị kịp thời. Với các biểu hiện dễ nhầm lẫn với viêm phổi thông thường, bệnh thường bị chẩn đoán sai hoặc bỏ sót, dẫn đến diễn tiến kéo dài và nguy cơ tổn thương phổi vĩnh viễn. Bài viết dưới đây sẽ giúp bạn đọc hiểu rõ hơn về nguyên nhân, triệu chứng, cơ chế bệnh sinh và cách phát hiện bệnh sớm.
Viêm phổi bạch cầu ái toan mạn tính là gì?
Viêm phổi bạch cầu ái toan mạn tính (Chronic Eosinophilic Pneumonia – CEP) là một dạng bệnh phổi không nhiễm trùng, đặc trưng bởi sự tích tụ bất thường của bạch cầu ái toan (eosinophil) trong nhu mô phổi. Bệnh diễn tiến âm thầm trong nhiều tuần hoặc nhiều tháng, với các triệu chứng tương tự bệnh hen suyễn hoặc viêm phổi thông thường nhưng không đáp ứng với điều trị kháng sinh.
Bệnh được mô tả lần đầu vào những năm 1960 bởi bác sĩ Carrington, và kể từ đó, CEP được xem như một hội chứng miễn dịch, liên quan đến phản ứng viêm quá mức do sự hoạt động bất thường của hệ thống miễn dịch.
Phân biệt bạch cầu ái toan với các loại bạch cầu khác
- Bạch cầu ái toan: thường có mặt trong các phản ứng dị ứng, ký sinh trùng và một số bệnh tự miễn.
- Bạch cầu trung tính: là hàng rào đầu tiên trong việc chống lại vi khuẩn và virus.
- Bạch cầu lympho: đóng vai trò chủ chốt trong đáp ứng miễn dịch đặc hiệu.
Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ
Hiện nay, nguyên nhân chính xác của viêm phổi bạch cầu ái toan mạn tính vẫn chưa được xác định rõ. Tuy nhiên, một số yếu tố được cho là có liên quan đến sự khởi phát bệnh:
1. Hen phế quản
Khoảng 50–60% bệnh nhân CEP có tiền sử hen phế quản. Đây được xem là một yếu tố nguy cơ rõ rệt, cho thấy mối liên hệ giữa đáp ứng miễn dịch dị ứng và sự gia tăng bạch cầu ái toan trong phổi.
2. Các bệnh lý dị ứng
Viêm mũi dị ứng, viêm da cơ địa và các rối loạn dị ứng khác cũng có thể làm tăng khả năng phát triển bệnh.
3. Tác nhân môi trường và nghề nghiệp
Việc tiếp xúc lâu dài với hóa chất độc hại, khói bụi, nấm mốc hoặc các chất kích ứng hô hấp trong môi trường sống và làm việc có thể góp phần khởi phát bệnh.
4. Yếu tố tự miễn
Một số nghiên cứu cho rằng CEP có thể là biểu hiện ban đầu của các bệnh lý tự miễn như viêm mạch máu tăng bạch cầu ái toan (EGPA).
Triệu chứng nhận biết viêm phổi bạch cầu ái toan mạn tính
Triệu chứng của CEP khá đa dạng và thường dễ nhầm lẫn với các bệnh lý hô hấp khác. Tuy nhiên, đặc điểm nổi bật là diễn tiến kéo dài và không đáp ứng với kháng sinh. Dưới đây là các dấu hiệu thường gặp:
1. Ho khan kéo dài
Ho kéo dài nhiều tuần, không đờm hoặc đờm trắng nhầy, không cải thiện với thuốc thông thường.
2. Khó thở tăng dần
Khó thở tăng khi gắng sức, có thể kèm theo đau ngực nhẹ, đặc biệt khi bệnh tiến triển lâu ngày.
3. Sốt nhẹ, mệt mỏi
Không giống với viêm phổi do vi khuẩn, bệnh nhân CEP thường sốt nhẹ kéo dài, kèm theo cảm giác mệt mỏi, chán ăn, sụt cân.
4. Tiền sử dị ứng hoặc hen
Nhiều bệnh nhân có tiền sử viêm mũi dị ứng, hen phế quản, hoặc các phản ứng dị ứng khác.
5. Hình ảnh phổi bất thường
Chụp X-quang hoặc CT ngực thường phát hiện các đám mờ lan tỏa, đặc biệt ở vùng ngoại biên phổi và thùy trên.
So sánh với các dạng viêm phổi khác
| Dạng viêm phổi | Nguyên nhân | Thời gian khởi phát | Đáp ứng điều trị |
|---|---|---|---|
| Viêm phổi do vi khuẩn | Vi khuẩn (Streptococcus, Haemophilus…) | Khởi phát cấp tính, sốt cao, ho đàm vàng/xanh | Kháng sinh |
| Viêm phổi bạch cầu ái toan mạn tính | Miễn dịch, không nhiễm trùng | Khởi phát từ từ, ho kéo dài, sốt nhẹ | Corticosteroid |
| Viêm phổi do virus | Virus cúm, RSV, SARS-CoV-2… | Sốt, đau nhức, khó thở nhẹ | Điều trị triệu chứng |
Phân biệt các dạng viêm phổi có ý nghĩa quan trọng trong lựa chọn phác đồ điều trị hiệu quả và hạn chế sử dụng thuốc không cần thiết.
5. Cơ chế bệnh sinh của viêm phổi bạch cầu ái toan mạn tính
Mặc dù nguyên nhân chính xác chưa rõ, các nhà khoa học tin rằng viêm phổi bạch cầu ái toan mạn tính (CEP) là kết quả của một phản ứng miễn dịch quá mức hoặc rối loạn điều hòa, dẫn đến sự tích tụ bạch cầu ái toan trong phổi.
5.1. Vai trò của bạch cầu ái toan
Bạch cầu ái toan là một loại tế bào bạch cầu đóng vai trò quan trọng trong đáp ứng miễn dịch chống lại ký sinh trùng và tham gia vào các phản ứng dị ứng. Tuy nhiên, khi chúng tích tụ quá mức trong phổi, chúng lại gây ra tổn thương:
- Giải phóng các chất trung gian gây viêm: Bạch cầu ái toan giải phóng các chất như protein cơ bản chính (MBP), protein cation bạch cầu ái toan (ECP), leukotriene, và cytokine. Những chất này có tính độc đối với mô phổi, gây viêm, phá hủy tế bào và dẫn đến xơ hóa.
- Kích thích phản ứng viêm: Sự hiện diện của bạch cầu ái toan kích hoạt một chuỗi phản ứng viêm, thu hút thêm các tế bào viêm khác đến phổi, duy trì tình trạng viêm mạn tính.
5.2. Vai trò của cytokine và hóa ứng động tố
Các cytokine (chất trung gian hóa học) đóng vai trò trung tâm trong việc điều hòa hoạt động của bạch cầu ái toan:
- Interleukin-5 (IL-5): Đây là cytokine quan trọng nhất, thúc đẩy sự sản xuất, trưởng thành, giải phóng và tồn tại của bạch cầu ái toan. Nồng độ IL-5 thường tăng cao ở bệnh nhân CEP.
- IL-3, GM-CSF (Granulocyte-Macrophage Colony-Stimulating Factor): Cũng góp phần vào sự tăng sinh và hoạt hóa của bạch cầu ái toan.
- Eotaxin (CCL11): Là một hóa ứng động tố mạnh mẽ, thu hút bạch cầu ái toan đến các mô, bao gồm cả phổi.
5.3. Mối liên hệ với phản ứng dị ứng và hen phế quản
- Do vai trò của bạch cầu ái toan trong dị ứng, CEP thường được xem là một dạng phản ứng quá mẫn ở phổi. Mối liên hệ chặt chẽ với hen phế quản và các bệnh lý dị ứng khác củng cố giả thuyết này.
- Trong CEP, có sự mất cân bằng giữa các yếu tố thúc đẩy tăng sinh và thu hút bạch cầu ái toan với các yếu tố kiểm soát chúng, dẫn đến sự tích tụ bất thường trong nhu mô phổi.
6. Chẩn đoán viêm phổi bạch cầu ái toan mạn tính
Chẩn đoán CEP đòi hỏi sự phối hợp giữa lâm sàng, hình ảnh học và các xét nghiệm đặc hiệu, đặc biệt là việc tìm thấy bạch cầu ái toan tăng cao trong máu và dịch rửa phế quản-phế nang.
6.1. Khám lâm sàng và tiền sử
- Triệu chứng gợi ý: Ho kéo dài không giải thích được, khó thở tăng dần, sốt nhẹ kéo dài, mệt mỏi, sụt cân.
- Tiền sử dị ứng/hen: Đánh giá tiền sử hen phế quản, viêm mũi dị ứng, chàm, hoặc tiền sử gia đình có bệnh dị ứng.
- Loại trừ nguyên nhân khác: Đã loại trừ các nhiễm trùng phổi do vi khuẩn, virus, nấm, lao, và các bệnh phổi mạn tính khác.
6.2. Xét nghiệm máu
- Công thức máu: Thường thấy tăng bạch cầu ái toan trong máu ngoại vi (eosinophilia), thường trên 10% tổng số bạch cầu hoặc số lượng tuyệt đối trên 500 tế bào/µL. Tình trạng này có thể rất cao trong CEP.
- Tốc độ lắng máu (ESR) và protein phản ứng C (CRP): Có thể tăng cao, cho thấy tình trạng viêm.
- IgE huyết thanh: Có thể tăng cao nếu bệnh nhân có tiền sử dị ứng hoặc hen.
6.3. Chẩn đoán hình ảnh (X-quang và CT scan ngực)
a. Chụp X-quang ngực:
- Hình ảnh điển hình: Các đám mờ thâm nhiễm lan tỏa, thường ở vùng ngoại biên của phổi (peripheral infiltrates) hoặc thùy trên. Hình ảnh này đôi khi được mô tả là “phim âm bản của phù phổi” do xu hướng phân bố ngược lại với phù phổi.
- Diễn tiến: Các đám mờ này có thể di chuyển, thay đổi vị trí theo thời gian.
b. Chụp cắt lớp vi tính lồng ngực (CT scan ngực):
- CT scan cung cấp hình ảnh chi tiết hơn và rõ ràng hơn X-quang.
- Hình ảnh điển hình: Các vùng đông đặc (consolidation) hoặc thâm nhiễm kính mờ (ground-glass opacities) nằm ở ngoại vi phổi, thường đối xứng hai bên. Có thể thấy hình ảnh đường thở giãn (giãn phế quản) nếu bệnh kéo dài.
- Mục đích: Giúp xác định chính xác vị trí, mức độ lan rộng của tổn thương và loại trừ các bệnh lý khác như ung thư, nhiễm trùng.
6.4. Nội soi phế quản và rửa phế quản-phế nang (Bronchoalveolar Lavage – BAL)
Đây là phương pháp chẩn đoán quan trọng để xác định sự tích tụ bạch cầu ái toan trong phổi.
- Cách thực hiện: Bác sĩ đưa ống nội soi mềm vào đường thở, rửa một phần phổi bằng dung dịch muối sinh lý, sau đó hút dịch rửa ra để phân tích.
- Kết quả điển hình: Dịch BAL có tỷ lệ bạch cầu ái toan tăng cao đáng kể, thường trên 25% tổng số tế bào trong dịch rửa.
- Mục đích: Giúp xác định chẩn đoán và loại trừ các nguyên nhân khác như nhiễm trùng hoặc bệnh lý ác tính.
6.5. Sinh thiết phổi (hiếm khi cần)
Sinh thiết phổi (qua nội soi hoặc phẫu thuật mở) thường chỉ được thực hiện khi các phương pháp trên không đủ để chẩn đoán hoặc cần loại trừ các bệnh lý khác.
- Kết quả: Trên mẫu mô phổi sẽ thấy sự thâm nhiễm dày đặc của bạch cầu ái toan trong vách phế nang và khoảng kẽ.
7. Điều trị viêm phổi bạch cầu ái toan mạn tính: Hiệu quả với Corticosteroid
Điều trị viêm phổi bạch cầu ái toan mạn tính (CEP) thường rất hiệu quả, đặc biệt là với liệu pháp corticosteroid. Mục tiêu điều trị là giảm viêm, loại bỏ bạch cầu ái toan khỏi phổi, cải thiện triệu chứng và ngăn ngừa tái phát.
7.1. Thuốc Corticosteroid
Đây là thuốc chủ lực trong điều trị CEP và thường mang lại đáp ứng lâm sàng rất nhanh chóng.
- Corticosteroid đường uống (Prednisone/Prednisolone):
- Liều khởi đầu: Thường bắt đầu với liều cao (ví dụ: 0.5 – 1 mg/kg/ngày) trong vài tuần đầu. Triệu chứng thường cải thiện rõ rệt trong vòng 24-48 giờ.
- Giảm liều dần: Sau khi triệu chứng được kiểm soát, liều corticosteroid sẽ được giảm dần từ từ trong vài tháng để tránh tái phát. Quá trình giảm liều phải rất cẩn thận và kéo dài, thường là 6-12 tháng, hoặc thậm chí lâu hơn.
- Tái phát: Bệnh có xu hướng tái phát khi giảm liều hoặc ngừng thuốc quá nhanh.
- Corticosteroid dạng hít: Có thể được xem xét để duy trì hoặc phối hợp với corticosteroid đường uống, đặc biệt nếu bệnh nhân có kèm hen phế quản.
7.2. Các thuốc khác (ít phổ biến hơn)
Trong những trường hợp hiếm gặp khi bệnh nhân không dung nạp hoặc không đáp ứng với corticosteroid, hoặc cần giảm liều corticosteroid do tác dụng phụ, bác sĩ có thể xem xét:
- Thuốc ức chế miễn dịch khác: Ví dụ: Azathioprine, Mycophenolate Mofetil.
- Thuốc kháng thể đơn dòng: Đối kháng với IL-5 (ví dụ: Mepolizumab, Reslizumab) hoặc thụ thể của IL-5 (Benralizumab) đang được nghiên cứu và sử dụng cho một số dạng bệnh tăng bạch cầu ái toan nặng, khó chữa, có thể hữu ích trong CEP.
7.3. Điều trị hỗ trợ
- Liệu pháp oxy: Nếu bệnh nhân có tình trạng thiếu oxy máu.
- Kiểm soát hen phế quản: Nếu có kèm hen, cần điều trị hen ổn định.
- Vật lý trị liệu hô hấp: Giúp cải thiện chức năng hô hấp và khả năng khạc đờm.
- Chế độ ăn uống và dinh dưỡng: Đảm bảo dinh dưỡng đầy đủ để nâng cao thể trạng.
8. Tiên lượng và Biến chứng của viêm phổi bạch cầu ái toan mạn tính
Tiên lượng của viêm phổi bạch cầu ái toan mạn tính thường rất tốt nếu được chẩn đoán sớm và điều trị bằng corticosteroid. Tuy nhiên, bệnh có nguy cơ tái phát cao và có thể gây biến chứng nếu không được quản lý đúng cách.
8.1. Tiên lượng
- Đáp ứng tốt với điều trị: Hầu hết bệnh nhân CEP đáp ứng rất tốt với corticosteroid. Triệu chứng lâm sàng và hình ảnh X-quang/CT phổi thường cải thiện rõ rệt trong vòng vài ngày đến vài tuần.
- Khả năng tái phát: Đây là đặc điểm nổi bật của CEP. Khoảng 50-80% bệnh nhân có thể tái phát triệu chứng khi giảm liều hoặc ngừng corticosteroid. Do đó, việc duy trì liều corticosteroid thấp hoặc phác đồ giảm liều kéo dài là rất quan trọng.
- Hồi phục hoàn toàn: Nếu được điều trị kịp thời và đầy đủ, chức năng phổi thường hồi phục gần như hoàn toàn.
8.2. Biến chứng
- Tái phát bệnh: Biến chứng phổ biến nhất, gây khó chịu cho người bệnh và cần điều trị lại.
- Tác dụng phụ của Corticosteroid: Do cần dùng thuốc kéo dài, bệnh nhân có thể gặp các tác dụng phụ như tăng đường huyết, tăng huyết áp, loãng xương, tăng cân, dễ nhiễm trùng, đục thủy tinh thể, suy tuyến thượng thận.
- Tổn thương phổi vĩnh viễn: Trong những trường hợp rất hiếm, nếu bệnh kéo dài không được điều trị hoặc điều trị muộn, có thể gây xơ hóa phổi và tổn thương phổi vĩnh viễn, dẫn đến suy hô hấp mạn tính.
- Suy hô hấp cấp: Trong đợt bùng phát nặng hoặc nếu bệnh không được kiểm soát, có thể gây suy hô hấp cấp tính, cần nhập viện và hỗ trợ hô hấp.
9. Phòng ngừa và Quản lý lâu dài
Mặc dù không có biện pháp phòng ngừa tuyệt đối CEP do nguyên nhân chưa rõ ràng, nhưng việc quản lý các yếu tố nguy cơ và tuân thủ điều trị là chìa khóa để kiểm soát bệnh và giảm thiểu tái phát.
9.1. Quản lý bệnh nền và yếu tố nguy cơ
- Kiểm soát hen phế quản và dị ứng: Điều trị hen và các bệnh lý dị ứng khác một cách hiệu quả để giảm tình trạng viêm và tăng bạch cầu ái toan.
- Tránh các tác nhân kích ứng: Hạn chế tiếp xúc với khói bụi, hóa chất, nấm mốc hoặc các chất gây dị ứng trong môi trường sống và làm việc.
9.2. Tuân thủ điều trị và theo dõi chặt chẽ
- Uống thuốc đúng theo chỉ định: Tuyệt đối tuân thủ liều lượng và lịch trình giảm liều corticosteroid của bác sĩ. Không tự ý ngưng thuốc đột ngột.
- Tái khám định kỳ: Rất quan trọng để bác sĩ đánh giá đáp ứng điều trị, điều chỉnh liều thuốc, kiểm tra tác dụng phụ và phát hiện sớm dấu hiệu tái phát.
- Giám sát tác dụng phụ của Corticosteroid: Bệnh nhân dùng corticosteroid kéo dài cần được kiểm tra định kỳ đường huyết, huyết áp, mật độ xương (đo loãng xương), và có thể cần bổ sung Canxi/Vitamin D.
9.3. Nâng cao sức đề kháng
- Chế độ dinh dưỡng cân bằng: Ăn uống đủ chất để tăng cường hệ miễn dịch.
- Lối sống lành mạnh: Tập thể dục đều đặn, ngủ đủ giấc, tránh căng thẳng.
- Tiêm vắc xin: Tiêm vắc xin cúm hàng năm và vắc xin phế cầu khuẩn để phòng ngừa các nhiễm trùng hô hấp, vốn có thể là yếu tố khởi phát đợt cấp hoặc làm nặng thêm tình trạng viêm.
9.4. Giáo dục bệnh nhân
- Cung cấp thông tin đầy đủ về bệnh cho bệnh nhân và gia đình để họ hiểu rõ về diễn biến, tầm quan trọng của việc tuân thủ điều trị và dấu hiệu cần tái khám ngay lập tức.
Kết luận
Viêm phổi bạch cầu ái toan mạn tính (CEP) là một bệnh lý phổi hiếm gặp, không do nhiễm trùng, đặc trưng bởi sự tích tụ bạch cầu ái toan trong phổi. Mặc dù các triệu chứng thường mơ hồ và dễ nhầm lẫn với các bệnh hô hấp khác, nhưng việc chẩn đoán sớm dựa trên lâm sàng, hình ảnh học (đặc biệt CT scan với hình ảnh ngoại biên) và phân tích dịch rửa phế quản-phế nang là rất quan trọng.
Tin vui là CEP thường đáp ứng rất tốt với corticosteroid và tiên lượng tốt nếu được điều trị kịp thời. Tuy nhiên, nguy cơ tái phát cao đòi hỏi sự tuân thủ nghiêm ngặt phác đồ điều trị kéo dài và theo dõi sát sao. Nâng cao nhận thức về bệnh, quản lý các yếu tố nguy cơ và thực hiện lối sống lành mạnh sẽ giúp kiểm soát bệnh hiệu quả, giảm thiểu biến chứng và duy trì chất lượng cuộc sống cho người bệnh.
📝Nguồn tài liệu: Chọn lọc từ nhiều nguồn y tế uy tín
🔎Lưu ý: Bài viết chỉ nhằm mục đích cung cấp thông tin tổng quan. Vui lòng tham khảo ý kiến của Bác sĩ, Dược sĩ hoặc chuyên gia y tế để nhận được hướng dẫn phù hợp với tình trạng sức khỏe của bạn.