Viêm mạch và u hạt dị ứng – hay còn gọi là hội chứng Churg-Strauss – là một bệnh lý tự miễn hiếm gặp nhưng có thể đe dọa đến tính mạng nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời. Bệnh đặc trưng bởi tình trạng viêm mạch máu kèm theo sự xâm nhập của bạch cầu ái toan và hình thành u hạt trong nhiều cơ quan như phổi, thần kinh ngoại biên, tim, da và đường tiêu hóa.
Mặc dù Churg-Strauss chỉ chiếm tỷ lệ nhỏ trong các bệnh viêm mạch, nhưng diễn tiến bệnh phức tạp và dễ bị bỏ sót trong giai đoạn sớm. Bài viết này sẽ cung cấp góc nhìn chuyên sâu, dễ hiểu và cập nhật nhất về hội chứng này – từ nguyên nhân, triệu chứng, cách chẩn đoán đến điều trị hiệu quả – nhằm giúp bạn đọc và người bệnh chủ động hơn trong nhận diện và xử lý.
Viêm mạch và u hạt dị ứng là gì?
Hội chứng Churg-Strauss (EGPA – Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis) là một dạng viêm mạch hệ thống hiếm gặp, trong đó hệ miễn dịch tấn công nhầm vào các mạch máu nhỏ và vừa, gây viêm và tổn thương cơ quan.
Đặc điểm nổi bật của bệnh
- Giai đoạn khởi phát thường biểu hiện bằng hen phế quản hoặc viêm mũi dị ứng.
- Bệnh tiến triển với sự gia tăng mạnh mẽ của bạch cầu ái toan trong máu và mô.
- Hình thành các u hạt viêm và viêm mạch hoại tử ở nhiều cơ quan.
Phân loại theo giai đoạn bệnh
- Giai đoạn dị ứng: Thường khởi phát với hen suyễn, viêm mũi dị ứng.
- Giai đoạn tăng bạch cầu ái toan: Xuất hiện tổn thương mô (phổi, tiêu hóa) do sự xâm nhập của bạch cầu ái toan.
- Giai đoạn viêm mạch toàn thân: Biểu hiện rõ viêm mạch máu, gây tổn thương đa cơ quan (tim, thần kinh, thận…)
“EGPA là bệnh lý phức tạp, cần nhiều chuyên khoa phối hợp để điều trị hiệu quả. Phát hiện sớm trong giai đoạn hen phế quản là yếu tố quyết định tiên lượng.”
Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ
Hiện nay, nguyên nhân chính xác gây hội chứng Churg-Strauss vẫn chưa được xác định rõ. Tuy nhiên, nhiều yếu tố được cho là liên quan đến sự xuất hiện và tiến triển của bệnh.
Cơ chế bệnh sinh
- Rối loạn hệ miễn dịch dẫn đến phản ứng viêm quá mức chống lại chính các tế bào cơ thể.
- Sự xâm nhập của bạch cầu ái toan vào mô gây tổn thương trực tiếp và tạo u hạt.
- Hình thành kháng thể ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibody) trong một số trường hợp, tấn công mạch máu nhỏ.
Yếu tố nguy cơ phổ biến
- Người có hen suyễn khởi phát ở tuổi trưởng thành.
- Bệnh nhân đang dùng corticosteroid liều thấp dài ngày – ngưng thuốc đột ngột có thể kích hoạt bệnh.
- Tiền sử dị ứng, viêm xoang mạn tính.
- Có người thân mắc các bệnh tự miễn.
Triệu chứng viêm mạch và u hạt dị ứng
Biểu hiện lâm sàng của hội chứng Churg-Strauss thay đổi tùy theo giai đoạn bệnh và cơ quan bị ảnh hưởng. Dưới đây là các triệu chứng điển hình thường gặp:
1. Triệu chứng hô hấp
- Hen phế quản: thường là triệu chứng đầu tiên, xuất hiện nhiều năm trước khi bệnh toàn phát.
- Viêm xoang mạn: nghẹt mũi, chảy dịch, đau vùng mặt, có thể kèm polyp mũi.
2. Tổn thương da
- Ban đỏ, xuất huyết dưới da, mảng tím do viêm mạch mao mạch.
- Hồng ban dạng nút hoặc ban dạng sẩn ở chi dưới.
3. Tổn thương thần kinh
- Viêm đa dây thần kinh: yếu, tê hoặc liệt chi, thường không đối xứng.
- Liệt mặt hoặc rối loạn cảm giác khu trú.
4. Triệu chứng toàn thân
- Sốt nhẹ, mệt mỏi kéo dài, sút cân không rõ nguyên nhân.
- Đau cơ, đau khớp.
5. Tổn thương cơ quan khác
- Tim: viêm cơ tim, tràn dịch màng tim, suy tim – là nguyên nhân tử vong hàng đầu.
- Tiêu hóa: đau bụng, tiêu chảy, xuất huyết tiêu hóa.
- Thận: tiểu đạm, tiểu máu, suy thận cấp trong một số trường hợp.
Ai có nguy cơ cao mắc hội chứng Churg-Strauss?
Mặc dù là bệnh hiếm, nhưng một số nhóm đối tượng được ghi nhận có tỷ lệ mắc cao hơn:
| Đối tượng | Nguy cơ mắc |
|---|---|
| Người trưởng thành có hen phế quản khởi phát muộn | Cao hơn nhóm hen từ nhỏ tuổi |
| Bệnh nhân dị ứng mạn tính, viêm xoang tái phát | Nguy cơ tiến triển sang viêm mạch dị ứng |
| Người có bạch cầu ái toan tăng cao kéo dài không rõ nguyên nhân | Cần theo dõi sát khả năng chuyển thành EGPA |
| Bệnh nhân có tiền sử dùng corticosteroid liều thấp lâu dài | Có thể bộc phát bệnh khi ngừng thuốc đột ngột |
Trong phần tiếp theo, chúng tôi sẽ phân tích sâu về quy trình chẩn đoán hội chứng Churg-Strauss, các xét nghiệm cần thiết và chiến lược điều trị hiệu quả được khuyến cáo bởi các hiệp hội chuyên ngành trên thế giới.
Chẩn đoán hội chứng Churg-Strauss
Việc chẩn đoán hội chứng Churg-Strauss đòi hỏi sự phối hợp giữa lâm sàng, xét nghiệm và hình ảnh học. Do triệu chứng của bệnh dễ nhầm lẫn với các bệnh lý khác như hen phế quản đơn thuần, viêm xoang dị ứng hoặc lupus ban đỏ hệ thống, nên cần dựa vào nhiều yếu tố để đưa ra kết luận chính xác.
Tiêu chuẩn chẩn đoán ACR 1990
Theo Hội Thấp khớp học Hoa Kỳ (American College of Rheumatology – ACR), hội chứng Churg-Strauss được chẩn đoán khi bệnh nhân có ít nhất 4 trong 6 tiêu chuẩn sau:
- Hen phế quản
- Tăng bạch cầu ái toan >10% tổng số bạch cầu
- Triệu chứng thần kinh ngoại vi (như viêm đa dây thần kinh)
- Xuất hiện tổn thương phổi di trú trên X-quang
- Viêm xoang
- Có tế bào u hạt và viêm mạch chứa bạch cầu ái toan trên mô bệnh học
Các xét nghiệm hỗ trợ
- Công thức máu: bạch cầu ái toan thường tăng vượt 1.500 tế bào/mm³
- ANCA: khoảng 40–60% trường hợp dương tính với p-ANCA (kháng thể chống MPO)
- CRP và ESR: tăng cao khi có phản ứng viêm toàn thân
- Sinh thiết mô: phát hiện viêm mạch, u hạt và thâm nhiễm bạch cầu ái toan
- Chẩn đoán hình ảnh: X-quang, CT ngực phát hiện tổn thương phổi không điển hình
- Điện cơ (EMG): phát hiện viêm dây thần kinh
Điều trị hội chứng Churg-Strauss
Hội chứng Churg-Strauss có thể điều trị hiệu quả nếu phát hiện sớm. Điều trị thường kéo dài nhiều năm và cần sự phối hợp giữa các chuyên khoa như dị ứng, hô hấp, thấp khớp và thần kinh.
1. Corticosteroid – Nền tảng điều trị
Prednisone liều cao (1 mg/kg/ngày) thường được dùng trong giai đoạn cấp. Sau khi kiểm soát triệu chứng, bác sĩ sẽ giảm liều dần theo phác đồ. Với thể nhẹ, corticosteroid có thể đủ để kiểm soát bệnh.
2. Thuốc ức chế miễn dịch
- Azathioprine và Methotrexate: dùng trong giai đoạn duy trì
- Cyclophosphamide: sử dụng cho các trường hợp tổn thương tim, thần kinh trung ương hoặc thận
3. Sinh phẩm điều trị
Mepolizumab (thuốc ức chế interleukin-5) đã được FDA chấp thuận trong điều trị hội chứng Churg-Strauss. Ngoài ra, một số trường hợp có thể sử dụng Rituximab nếu không đáp ứng các thuốc khác.
4. Điều trị triệu chứng
- Hen suyễn: thuốc giãn phế quản, corticosteroid hít
- Viêm xoang: thuốc chống dị ứng, rửa mũi bằng nước muối
- Hỗ trợ thần kinh: vật lý trị liệu, thuốc giảm đau thần kinh
Lưu ý trong điều trị
Điều trị cần được cá nhân hóa dựa trên mức độ tổn thương cơ quan và đáp ứng của từng bệnh nhân. Việc tự ý ngưng thuốc, đặc biệt là corticosteroid, có thể gây tái phát nặng và nguy hiểm.
Tiên lượng và theo dõi lâu dài
Tiên lượng bệnh phụ thuộc vào thời điểm phát hiện, mức độ tổn thương cơ quan và khả năng đáp ứng điều trị. Nhờ tiến bộ y học, hiện nay khoảng 75–90% bệnh nhân sống được trên 5 năm.
Yếu tố tiên lượng xấu
- Tổn thương tim
- Suy thận cấp
- Viêm thần kinh ngoại biên tiến triển
- Không đáp ứng điều trị kháng viêm
Theo dõi định kỳ
- Xét nghiệm bạch cầu ái toan, ANCA, CRP định kỳ
- Đánh giá triệu chứng hô hấp, thần kinh, tiêu hóa
- Chụp phim ngực hoặc CT nếu có dấu hiệu bất thường
Kết luận
Hội chứng Churg-Strauss là một bệnh viêm mạch hiếm gặp nhưng có thể gây biến chứng nghiêm trọng nếu không được phát hiện và điều trị kịp thời. Sự hiện diện của hen phế quản kèm theo tăng bạch cầu ái toan và tổn thương đa cơ quan là những dấu hiệu cảnh báo cần được đánh giá chuyên sâu. Nhận diện sớm, phối hợp đa chuyên khoa và điều trị đúng phác đồ là chìa khóa để cải thiện tiên lượng sống và chất lượng cuộc sống cho người bệnh.
Bạn hoặc người thân có triệu chứng nghi ngờ hội chứng Churg-Strauss? Đừng chần chừ – hãy liên hệ ngay với bác sĩ chuyên khoa hô hấp hoặc miễn dịch để được tư vấn chuyên sâu và can thiệp kịp thời.
Câu hỏi thường gặp (FAQ)
1. Hội chứng Churg-Strauss có chữa khỏi hoàn toàn được không?
Hiện chưa có phương pháp chữa khỏi hoàn toàn, nhưng bệnh có thể kiểm soát lâu dài nếu điều trị đúng và theo dõi sát sao.
2. Bệnh có di truyền không?
Churg-Strauss không phải là bệnh di truyền, nhưng một số yếu tố di truyền có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh.
3. Hen suyễn có phải dấu hiệu cảnh báo sớm của bệnh?
Đúng. Hen phế quản khởi phát ở người lớn, kéo dài và không đáp ứng điều trị thông thường có thể là dấu hiệu sớm của Churg-Strauss.
4. Người bệnh cần kiêng gì trong sinh hoạt?
Cần tránh tiếp xúc với dị nguyên (bụi, phấn hoa, hóa chất), tuân thủ dùng thuốc, không tự ý ngưng thuốc và tái khám đúng hẹn.
5. Hội chứng này có phổ biến ở Việt Nam không?
Đây là bệnh hiếm, chưa có thống kê chính xác tại Việt Nam. Tuy nhiên, do dễ nhầm với hen và dị ứng nên có thể đang bị bỏ sót chẩn đoán.
📝Nguồn tài liệu: Chọn lọc từ nhiều nguồn y tế uy tín
🔎Lưu ý: Bài viết chỉ nhằm mục đích cung cấp thông tin tổng quan. Vui lòng tham khảo ý kiến của Bác sĩ, Dược sĩ hoặc chuyên gia y tế để nhận được hướng dẫn phù hợp với tình trạng sức khỏe của bạn.