Ung thư biểu mô dạng nang tuyến (Adenoid Cystic Carcinoma – ACC) là một dạng ung thư hiếm gặp, có xu hướng phát triển chậm nhưng lại có khả năng xâm lấn và di căn thần kinh cao. Mặc dù hiếm, loại ung thư này đòi hỏi sự nhận diện và can thiệp y tế kịp thời để đảm bảo hiệu quả điều trị và chất lượng sống cho bệnh nhân.
Tại ThuVienBenh.com – Nơi bạn có thể tìm thấy mọi thông tin y khoa cần thiết, chúng tôi sẽ giúp bạn tiếp cận kiến thức chuẩn xác, dễ hiểu và đáng tin cậy về căn bệnh này.
Ung thư biểu mô dạng nang tuyến là gì?
Ung thư biểu mô dạng nang tuyến là một loại ung thư ác tính khởi phát từ các tuyến ngoại tiết, thường gặp nhất là ở tuyến nước bọt, nhưng cũng có thể xuất hiện tại khí quản, tuyến lệ, tuyến vú, hoặc vùng phụ khoa. Trên mô học, khối u này đặc trưng bởi cấu trúc nang nhỏ dạng ống, dạng sàng hoặc dạng rắn – với sự phân bố bất thường của các tế bào ung thư trong mô tuyến.
Theo báo cáo của National Cancer Institute, ACC chiếm khoảng 1% các loại ung thư vùng đầu cổ và chiếm 10% trong các ung thư tuyến nước bọt. Mặc dù hiếm, bệnh thường được phát hiện muộn do biểu hiện lâm sàng không đặc hiệu.
Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ
Cho đến nay, nguyên nhân chính xác gây ra ung thư biểu mô dạng nang tuyến vẫn chưa được xác định cụ thể. Tuy nhiên, một số yếu tố nguy cơ đã được xác lập qua các nghiên cứu dịch tễ và di truyền:
- Đột biến gen MYB-NFIB: Khoảng 80% bệnh nhân ACC có sự hiện diện của sự sáp nhập gen MYB và NFIB, làm thúc đẩy sự tăng sinh tế bào bất thường.
- Tiếp xúc phóng xạ: Những người từng điều trị phóng xạ vùng đầu cổ có nguy cơ mắc ACC cao hơn bình thường.
- Tiền sử gia đình: Dù hiếm, một số trường hợp có yếu tố di truyền liên quan đến các hội chứng ung thư tuyến.
- Giới tính và tuổi: ACC thường gặp ở nữ giới nhiều hơn và chủ yếu trong độ tuổi từ 40–60 tuổi.
Trong một nghiên cứu năm 2021 tại Mayo Clinic, ước tính tỷ lệ sống sót sau 5 năm ở bệnh nhân ACC có liên quan mật thiết đến vị trí u và giai đoạn phát hiện ban đầu.
Triệu chứng lâm sàng thường gặp
Do tính chất phát triển âm thầm và xâm lấn chậm, ACC thường không được chẩn đoán cho đến khi khối u đã lớn hoặc có dấu hiệu ảnh hưởng đến các dây thần kinh xung quanh. Các triệu chứng phổ biến bao gồm:
- Sưng vùng tuyến: Thường không đau nhưng tăng dần kích thước.
- Đau hoặc tê vùng mặt: Do u xâm lấn dây thần kinh ngoại biên.
- Khó nuốt hoặc khàn tiếng: Nếu u nằm tại hầu họng hoặc khí quản.
- Đau đầu, giảm thị lực: Khi u ảnh hưởng tới tuyến lệ hoặc xoang sàng.
- Triệu chứng toàn thân: Sút cân không rõ nguyên nhân, mệt mỏi kéo dài.
Một trường hợp điển hình được báo cáo tại Bệnh viện Bạch Mai: một bệnh nhân nữ 52 tuổi đến khám vì sưng không đau vùng má trái suốt 6 tháng. Sau chẩn đoán, phát hiện khối u dạng nang tuyến nước bọt phụ và được xác định là ACC giai đoạn II.
Phân biệt với các loại ung thư khác
Ung thư biểu mô dạng nang tuyến dễ bị nhầm lẫn với các dạng u tuyến lành tính hoặc các loại ung thư biểu mô tuyến khác. Tuy nhiên, ACC có một số điểm khác biệt quan trọng:
| Đặc điểm | ACC | U tuyến lành | Ung thư biểu mô tuyến khác |
|---|---|---|---|
| Tốc độ phát triển | Chậm | Rất chậm | Nhanh hơn |
| Khả năng di căn thần kinh | Cao | Không | Thấp đến trung bình |
| Phản ứng với hóa trị | Kém | Không áp dụng | Tốt hơn |
| Tái phát sau điều trị | Thường xảy ra | Hiếm gặp | Tùy giai đoạn |
Phương pháp chẩn đoán ung thư biểu mô dạng nang tuyến
Để chẩn đoán chính xác ACC, các bác sĩ cần tiến hành nhiều kỹ thuật kết hợp giữa khám lâm sàng, hình ảnh học và mô học.
1. Khám lâm sàng
Bác sĩ kiểm tra các vùng có tuyến ngoại tiết như tuyến mang tai, tuyến dưới hàm, tuyến lệ… để đánh giá tình trạng sưng, đau, biến dạng khuôn mặt hoặc dấu hiệu thần kinh liên quan.
2. Chẩn đoán hình ảnh
- Siêu âm: Giúp đánh giá hình dạng, kích thước và mức độ xâm lấn của khối u.
- CT-Scan và MRI: Rất quan trọng trong việc xác định ranh giới tổn thương và theo dõi di căn.
- PET-CT: Dùng để đánh giá khả năng di căn xa, đặc biệt là phổi và xương.
3. Sinh thiết và giải phẫu bệnh
Sinh thiết kim hoặc phẫu thuật cắt bỏ một phần khối u được gửi làm mô bệnh học. Hình ảnh mô học của ACC rất điển hình, thường có cấu trúc dạng sàng (cribriform), dạng ống hoặc dạng đặc.
4. Nhuộm hóa mô miễn dịch
Được sử dụng để phân biệt ACC với các loại u khác, sử dụng các marker như CD117, MYB, SMA… Đây là tiêu chuẩn vàng để xác định chính xác loại tế bào ung thư.
Theo Hiệp hội Ung thư Hoa Kỳ (ACS), chẩn đoán sớm ACC có thể giúp tăng tỷ lệ sống sau 10 năm lên đến 75%, trong khi nếu phát hiện muộn tỷ lệ này giảm xuống chỉ còn khoảng 30%.
Các giai đoạn của bệnh
Ung thư biểu mô dạng nang tuyến (ACC) được phân loại theo hệ thống TNM (Tumor – Nodule – Metastasis) dựa trên kích thước u, mức độ xâm lấn và di căn. Việc phân chia giai đoạn giúp xác định tiên lượng và lựa chọn chiến lược điều trị tối ưu.
Phân loại theo giai đoạn:
- Giai đoạn I: Khối u nhỏ, giới hạn trong tuyến, chưa di căn.
- Giai đoạn II: U lớn hơn, bắt đầu xâm lấn mô xung quanh.
- Giai đoạn III: Xâm lấn thần kinh ngoại biên, có thể lan đến hạch vùng.
- Giai đoạn IV: Di căn xa (thường gặp ở phổi, xương, não).
Đáng chú ý, ACC có thể tái phát sau nhiều năm dù đã điều trị, do tế bào ung thư ẩn sâu trong mô thần kinh. Đây là lý do bệnh nhân cần theo dõi lâu dài sau điều trị ban đầu.
Các phương pháp điều trị hiện nay
Điều trị ACC cần kết hợp nhiều phương pháp tùy theo giai đoạn và vị trí tổn thương. Phác đồ điều trị thường gồm:
1. Phẫu thuật triệt căn
Là phương pháp ưu tiên nếu u còn giới hạn và phẫu thuật được. Phẫu thuật cần đảm bảo loại bỏ toàn bộ khối u với biên an toàn. Trong một số trường hợp, cần nạo hạch cổ đi kèm.
2. Xạ trị bổ trợ
Thường được chỉ định sau phẫu thuật để tiêu diệt tế bào ung thư còn sót. ACC ít nhạy với hóa trị nhưng đáp ứng tốt với xạ trị định hướng ba chiều (3D-CRT) hoặc xạ trị điều biến liều (IMRT).
3. Hóa trị (hạn chế hiệu quả)
Hóa trị chỉ áp dụng ở giai đoạn tiến xa hoặc di căn. Các phác đồ phổ biến: Cisplatin, Doxorubicin, Cyclophosphamide… Tuy nhiên, hiệu quả còn hạn chế, chủ yếu làm giảm triệu chứng.
4. Liệu pháp trúng đích và miễn dịch (đang nghiên cứu)
- Liệu pháp gen: Nhắm mục tiêu vào MYB gene – đặc trưng của ACC.
- Miễn dịch trị liệu: Một số thử nghiệm với checkpoint inhibitors đang được tiến hành.
Theo TS.BS Nguyễn Văn Thành (BV K trung ương): “Phẫu thuật triệt căn và xạ trị là hai trụ cột trong điều trị ung thư biểu mô dạng nang tuyến. Điều quan trọng là phát hiện sớm và theo dõi sát.”
Tiên lượng và khả năng sống còn
Tiên lượng ACC phụ thuộc vào nhiều yếu tố như vị trí u, giai đoạn phát hiện, mức độ di căn thần kinh và hiệu quả điều trị. Bệnh có thể tái phát muộn sau 10–15 năm.
Thống kê tiên lượng:
- Sống sau 5 năm: 70–80% (giai đoạn I–II), 40–60% (giai đoạn III).
- Sống sau 10 năm: 30–50%, nếu đã có di căn chỉ còn khoảng 10–20%.
Yếu tố tiên lượng xấu:
- Xâm lấn thần kinh và mạch máu
- U dạng đặc (solid subtype)
- Di căn xa tại thời điểm chẩn đoán
Câu chuyện thực tế từ người bệnh
“Tôi được chẩn đoán mắc ung thư biểu mô dạng nang tuyến ở tuyến nước bọt phải. Sau ca phẫu thuật kéo dài hơn 3 tiếng và 30 buổi xạ trị, giờ tôi đã 6 năm không tái phát. Tôi vẫn duy trì khám định kỳ mỗi 6 tháng.” — Chị H.T.L, 58 tuổi, Hà Nội
Biện pháp theo dõi và phòng ngừa tái phát
Theo dõi lâu dài là bắt buộc đối với bệnh nhân ACC vì nguy cơ tái phát muộn rất cao. Bệnh nhân cần:
1. Tái khám định kỳ
- Mỗi 3–6 tháng trong 2 năm đầu
- Sau đó duy trì mỗi 6–12 tháng trong 5–10 năm tiếp theo
2. Chẩn đoán hình ảnh định kỳ
CT hoặc MRI được chỉ định hàng năm để phát hiện tổn thương tái phát hoặc di căn sớm.
3. Tăng cường sức khỏe và miễn dịch
- Chế độ ăn cân bằng, tăng cường rau xanh và đạm chất lượng
- Hạn chế rượu bia, thuốc lá
- Giữ tinh thần lạc quan, tập thể dục nhẹ nhàng
Kết luận
Ung thư biểu mô dạng nang tuyến là một dạng ung thư hiếm nhưng đầy thách thức do đặc tính tái phát và di căn muộn. Tuy nhiên, nếu được phát hiện sớm, điều trị đúng cách và theo dõi lâu dài, người bệnh vẫn có thể duy trì chất lượng sống tốt.
Tại ThuVienBenh.com, chúng tôi luôn cam kết cung cấp thông tin y khoa chuyên sâu, cập nhật và dễ hiểu, giúp bạn chủ động trong việc chăm sóc sức khỏe cá nhân và người thân.
FAQ – Câu hỏi thường gặp
1. Ung thư biểu mô dạng nang tuyến có chữa khỏi không?
Khả năng chữa khỏi phụ thuộc vào giai đoạn phát hiện. Nếu phát hiện ở giai đoạn sớm, có thể phẫu thuật triệt căn kết hợp xạ trị giúp kiểm soát bệnh tốt trong thời gian dài.
2. Bệnh có di truyền không?
Hiện tại, chưa có bằng chứng xác đáng về tính di truyền của ACC. Tuy nhiên, các yếu tố gen có thể đóng vai trò trong cơ chế bệnh sinh.
3. Sau điều trị có cần theo dõi lâu dài không?
Có. ACC có khả năng tái phát muộn sau nhiều năm, do đó cần tái khám và chụp hình định kỳ theo hướng dẫn của bác sĩ.
4. Có phương pháp nào phòng ngừa bệnh không?
Không có phương pháp phòng ngừa đặc hiệu. Tuy nhiên, giảm tiếp xúc với hóa chất, phóng xạ và duy trì lối sống lành mạnh có thể giúp giảm nguy cơ mắc bệnh.
5. ACC khác gì với ung thư tuyến nước bọt thông thường?
ACC là một thể đặc biệt của ung thư tuyến nước bọt với xu hướng di căn thần kinh cao và khả năng tái phát muộn, khác biệt rõ so với các dạng biểu mô tuyến thông thường.
📝Nguồn tài liệu: Chọn lọc từ nhiều nguồn y tế uy tín
🔎Lưu ý: Bài viết chỉ nhằm mục đích cung cấp thông tin tổng quan. Vui lòng tham khảo ý kiến của Bác sĩ, Dược sĩ hoặc chuyên gia y tế để nhận được hướng dẫn phù hợp với tình trạng sức khỏe của bạn.