U sợi đơn độc của màng phổi (Solitary Fibrous Tumor of the Pleura – SFTP) là một loại khối u hiếm gặp nhưng có thể gây ảnh hưởng nghiêm trọng nếu không được phát hiện và xử lý kịp thời. Mặc dù phần lớn các trường hợp lành tính, nhưng một tỷ lệ nhỏ có khả năng phát triển ác tính, ảnh hưởng đến chức năng hô hấp và chất lượng sống của bệnh nhân. Việc hiểu rõ về bệnh lý này đóng vai trò quan trọng trong quá trình phát hiện sớm và điều trị hiệu quả.
Theo một báo cáo y khoa năm 2023 trên Tạp chí Hô hấp Việt Nam, tỷ lệ mắc u sợi đơn độc của màng phổi chiếm dưới 5% trong các loại u màng phổi, tuy nhiên tỷ lệ tái phát sau mổ ở các ca không được theo dõi sát có thể lên tới 10–15%.
Tổng quan về u sợi đơn độc
Định nghĩa u sợi đơn độc
U sợi đơn độc của màng phổi là một dạng khối u mô liên kết có nguồn gốc từ trung mô, xuất phát từ lá thành hoặc lá tạng của màng phổi. Đây là loại khối u hiếm gặp, chiếm khoảng 1,78 ca trên 100.000 người mỗi năm. Đặc điểm nổi bật là khối u phát triển chậm, thường không có triệu chứng rõ ràng ở giai đoạn đầu và thường được phát hiện tình cờ qua hình ảnh học.
Phân loại: lành tính và ác tính
Dựa trên đặc điểm mô học và hành vi sinh học, u sợi đơn độc được chia thành hai dạng:
- Lành tính: Chiếm khoảng 80-90%, thường có kích thước nhỏ, không xâm lấn mô lân cận.
- Ác tính: Khối u có kích thước lớn hơn, tăng sinh tế bào mạnh, có khả năng xâm nhập mô lân cận và tái phát cao hơn.
Vị trí thường gặp của u sợi
U sợi đơn độc có thể gặp ở bất kỳ vị trí nào của màng phổi, nhưng thường phát sinh từ màng phổi lá thành. Ngoài ra, hiếm hơn, khối u có thể xuất hiện ở màng phổi trung thất hoặc gần cơ hoành. Trong một số trường hợp ngoại lệ, u có thể phát sinh từ các tạng khác như phúc mạc, màng tim hoặc các vị trí ngoài màng phổi.
Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ
Nguyên nhân hình thành khối u
Hiện nay, nguyên nhân chính xác gây ra u sợi đơn độc của màng phổi vẫn chưa được xác định rõ. Tuy nhiên, một số giả thuyết cho rằng đột biến gen hoặc rối loạn điều hòa phân bào của các tế bào trung mô có thể là yếu tố cơ bản dẫn đến sự hình thành khối u.
Không giống như các loại u trung biểu mô màng phổi (mesothelioma), u sợi đơn độc không có liên quan rõ ràng đến yếu tố phơi nhiễm với amiăng.
Các yếu tố làm tăng nguy cơ mắc bệnh
Mặc dù nguyên nhân chính xác chưa được xác định, một số yếu tố có thể liên quan đến nguy cơ hình thành u sợi đơn độc bao gồm:
- Tuổi trung niên đến cao tuổi (thường gặp ở độ tuổi 40–70)
- Tiền sử mắc bệnh lý mô liên kết
- Tiếp xúc với các hóa chất độc hại kéo dài
- Các yếu tố di truyền (hiếm gặp)
Triệu chứng lâm sàng
Triệu chứng không đặc hiệu
Phần lớn bệnh nhân mắc u sợi đơn độc của màng phổi không có triệu chứng rõ ràng ở giai đoạn đầu. Khối u thường được phát hiện tình cờ khi chụp X-quang ngực do lý do khác.
Khi triệu chứng xuất hiện, chúng thường không đặc hiệu, bao gồm:
- Ho kéo dài, khan tiếng
- Khó thở, đặc biệt khi gắng sức
- Đau tức ngực âm ỉ
- Sụt cân không rõ nguyên nhân
Triệu chứng chèn ép phổi và trung thất
Khi khối u phát triển lớn, nó có thể chèn ép các cấu trúc lân cận, gây ra:
- Khó thở ngày càng tăng
- Chèn ép tĩnh mạch chủ trên gây phù mặt, cổ
- Đau nhói ngực kèm cảm giác nặng ngực
- Tràn dịch màng phổi (trong một số trường hợp)
Hội chứng Pierre-Marie-Bamberger
Khoảng 20% bệnh nhân mắc u sợi đơn độc màng phổi có thể gặp hội chứng Pierre-Marie-Bamberger – một biểu hiện lâm sàng đặc trưng với:
- Phì đại đầu chi (ngón tay dùi trống)
- Đau khớp xương dài
- Sốt nhẹ
Triệu chứng này được cho là liên quan đến sự sản sinh của yếu tố tăng trưởng từ khối u, tác động lên hệ xương khớp.
Chẩn đoán u sợi đơn độc màng phổi
Thăm khám lâm sàng
Bác sĩ có thể phát hiện các dấu hiệu gợi ý thông qua:
- Khám ngực: giảm rung thanh, gõ đục, rì rào phế nang giảm
- Đánh giá dấu hiệu chèn ép trung thất
- Quan sát các biểu hiện hệ thống như ngón tay dùi trống
Các kỹ thuật hình ảnh
Hình ảnh học đóng vai trò then chốt trong chẩn đoán và định vị khối u.
X-quang ngực
Thường là phương pháp phát hiện đầu tiên, cho thấy hình ảnh khối mờ ở một bên phổi, sát màng phổi hoặc sát vòm hoành.
CT scan lồng ngực
CT giúp đánh giá chi tiết hơn về kích thước, ranh giới và mức độ xâm lấn của khối u. Khối u u sợi thường có mật độ đồng nhất, tăng nhẹ sau tiêm thuốc cản quang.
MRI (cộng hưởng từ)
Được chỉ định khi CT chưa đủ rõ. MRI giúp phân biệt u sợi với các khối u khác ở trung thất hoặc màng phổi nhờ vào đặc tính tín hiệu mô mềm.
Xét nghiệm mô bệnh học
Sinh thiết hoặc mổ cắt khối u là phương pháp duy nhất để xác định chính xác bản chất của u. Kết quả mô học thường cho thấy mô sợi tăng sinh với cấu trúc dạng cuộn xoắn, tế bào hình thoi, ít phân bào. Miễn dịch hóa mô thường dương tính với CD34, STAT6 – là hai dấu ấn đặc hiệu cho u sợi đơn độc.
Phân biệt với các bệnh lý khác
U trung thất
U trung thất cũng có thể xuất hiện với biểu hiện khối choán chỗ trong lồng ngực, tuy nhiên vị trí thường nằm ở giữa hoặc sau xương ức. Trên hình ảnh học, u trung thất có thể có đặc điểm không đồng nhất, chứa cả mô mỡ, mô sụn hoặc nang dịch, khác với u sợi đơn độc có mật độ đồng nhất hơn.
U màng phổi ác tính
U trung biểu mô màng phổi (mesothelioma) là một loại ung thư ác tính, có liên quan chặt chẽ đến phơi nhiễm amiăng. Trên lâm sàng, bệnh nhân thường có tràn dịch màng phổi nhiều, đau ngực, giảm cân nhanh. Xét nghiệm mô học cho thấy hình ảnh tế bào không điển hình, hoại tử lan tỏa, và miễn dịch hóa mô khác biệt với u sợi.
Các bệnh phổi khác
U sợi đơn độc cần được phân biệt với:
- Lao phổi: có tổn thương hang, tổn thương lan tỏa trên phim
- Xơ phổi: dày màng phổi, tổn thương lan tỏa, hai bên phổi
- Viêm màng phổi mạn tính: có tràn dịch, đau ngực nhiều
Việc phối hợp hình ảnh học, lâm sàng và mô học là rất cần thiết để tránh chẩn đoán nhầm lẫn.
Điều trị u sợi đơn độc
Phẫu thuật cắt bỏ u
Hiện tại, phương pháp điều trị chính và hiệu quả nhất là phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ khối u kèm theo mô màng phổi xung quanh nếu cần thiết. Tùy theo vị trí và kích thước khối u, bác sĩ có thể chỉ định mổ hở hoặc mổ nội soi.
Theo một nghiên cứu tại Bệnh viện Phổi Trung ương năm 2022, tỷ lệ sống sót 5 năm sau phẫu thuật ở bệnh nhân có u sợi lành tính lên đến 95%.
Theo dõi sau phẫu thuật
Với các trường hợp lành tính, sau phẫu thuật bệnh nhân cần được:
- Tái khám định kỳ 6 tháng – 1 năm/lần
- Chụp X-quang hoặc CT kiểm tra tái phát
- Không cần hóa trị hoặc xạ trị
Trường hợp u ác tính
Với các u có dấu hiệu ác tính (kích thước >10cm, hoại tử, tăng sinh tế bào mạnh), việc điều trị có thể kết hợp:
- Phẫu thuật triệt căn
- Hóa trị hỗ trợ (doxorubicin, ifosfamide…)
- Xạ trị bổ trợ trong trường hợp không cắt bỏ hoàn toàn
Tiên lượng của u sợi ác tính kém hơn, tỷ lệ tái phát cao hơn và cần theo dõi sát.
Tiên lượng và phòng ngừa
Tiên lượng lâu dài
Phần lớn bệnh nhân có tiên lượng rất tốt nếu được chẩn đoán sớm và điều trị triệt để. Tỷ lệ sống sót 10 năm của u sợi lành tính sau phẫu thuật có thể lên tới 90–95%.
Khả năng tái phát
Tái phát có thể xảy ra, đặc biệt nếu:
- Khối u không được cắt bỏ hoàn toàn
- U có yếu tố ác tính
- Không được theo dõi đúng lịch
Theo dõi định kỳ
Bệnh nhân nên được theo dõi ít nhất 5 năm sau mổ để phát hiện sớm tái phát. CT scan ngực định kỳ là công cụ hiệu quả giúp đánh giá tái phát hoặc di căn (hiếm gặp).
Câu chuyện thực tế từ bệnh nhân
Bệnh nhân nữ 45 tuổi tại Hà Nội
Chị Lan, 45 tuổi, nhân viên văn phòng tại Hà Nội, đã có thời gian dài ho khan và đau tức ngực nhẹ. Ban đầu chị cho rằng do ngồi điều hòa lâu nên chỉ mua thuốc ho tại nhà thuốc. Tuy nhiên, khi đi khám tổng quát, bác sĩ phát hiện một khối mờ ở đáy phổi phải qua X-quang.
Hành trình từ ho kéo dài đến chẩn đoán khối u màng phổi
CT scan lồng ngực cho thấy khối u khoảng 4cm, sát vòm hoành. Sau sinh thiết và phân tích mô học tại Bệnh viện Phổi Trung ương, bác sĩ xác nhận đây là u sợi đơn độc lành tính. Chị được chỉ định mổ nội soi cắt bỏ hoàn toàn khối u.
Điều trị và hồi phục sau mổ
Ca mổ thành công. Sau 2 ngày, chị Lan đã ngồi dậy đi lại nhẹ nhàng. 7 ngày sau xuất viện. 6 tháng sau tái khám, hình ảnh hoàn toàn bình thường. “Tôi không ngờ một cơn ho kéo dài lại là dấu hiệu của một khối u. May mà tôi đi khám kịp,” chị chia sẻ.
“Việc phát hiện sớm giúp tôi tránh được nhiều biến chứng và sống khỏe trở lại. Tôi rất biết ơn bác sĩ.”
Kết luận
Tầm quan trọng của phát hiện sớm
U sợi đơn độc của màng phổi là một bệnh lý hiếm gặp, đa số lành tính nhưng có thể gây biến chứng nếu phát triển lớn hoặc bị chẩn đoán muộn. Phát hiện và điều trị sớm giúp cải thiện rõ rệt tiên lượng và giảm nguy cơ tái phát.
Lời khuyên từ chuyên gia
Theo TS.BS Nguyễn Văn Hòa (Bệnh viện Đại học Y Hà Nội):
“Bất kỳ khối u nào trong lồng ngực cũng cần được đánh giá kỹ lưỡng bằng hình ảnh học và mô bệnh học. Đừng chủ quan với các triệu chứng nhẹ như ho kéo dài hay đau tức ngực không rõ nguyên nhân.”
Câu hỏi thường gặp (FAQ)
U sợi đơn độc của màng phổi có nguy hiểm không?
Phần lớn là lành tính, nhưng nếu không được phát hiện sớm, u có thể chèn ép phổi và gây biến chứng.
U sợi đơn độc có di căn không?
Hiếm gặp. Tuy nhiên, một số u ác tính có thể di căn và cần điều trị bổ trợ.
Sau phẫu thuật có cần hóa trị không?
Không cần nếu u lành tính. Trường hợp ác tính có thể cần hóa trị theo chỉ định của bác sĩ chuyên khoa ung bướu.
Bệnh có thể tái phát không?
Có thể, đặc biệt nếu u chưa được cắt bỏ hoàn toàn hoặc có tính chất ác tính.
Tham khảo
- Trung tâm Hô hấp – Bệnh viện Bạch Mai
- Tạp chí Hô hấp Việt Nam, số chuyên đề 2023
- mypathologyreport.ca – Solitary Fibrous Tumour
- American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine
📝Nguồn tài liệu: Chọn lọc từ nhiều nguồn y tế uy tín
🔎Lưu ý: Bài viết chỉ nhằm mục đích cung cấp thông tin tổng quan. Vui lòng tham khảo ý kiến của Bác sĩ, Dược sĩ hoặc chuyên gia y tế để nhận được hướng dẫn phù hợp với tình trạng sức khỏe của bạn.