Pemphigus thông thường là một bệnh da tự miễn hiếm gặp nhưng nghiêm trọng, gây ra các bóng nước dễ vỡ trên da và niêm mạc. Nếu không được chẩn đoán và điều trị đúng cách, bệnh có thể dẫn đến nhiễm trùng nặng, mất nước, rối loạn điện giải và thậm chí tử vong. Đây là một tình trạng bệnh lý cần được hiểu rõ để kịp thời nhận biết và can thiệp y tế.
Trang ThuVienBenh.com mang đến cái nhìn toàn diện, khoa học nhưng dễ hiểu về căn bệnh này, từ nguyên nhân, triệu chứng cho đến hướng điều trị hiệu quả và lâu dài.
Pemphigus thông thường là gì?
Pemphigus thông thường (Pemphigus vulgaris) là dạng phổ biến nhất trong nhóm bệnh Pemphigus – nhóm bệnh tự miễn đặc trưng bởi sự hình thành bóng nước và vết loét trên da và niêm mạc. Căn bệnh này thường xuất hiện ở người trưởng thành trung niên, và nếu không điều trị, có thể tiến triển nguy hiểm.
Tên gọi “thông thường” không đồng nghĩa với “nhẹ”, mà đơn giản là để phân biệt với các thể khác như Pemphigus foliaceus hay paraneoplastic pemphigus.
Đặc điểm nổi bật
- Khởi phát âm thầm, thường bắt đầu ở niêm mạc miệng
- Hình thành bóng nước nông, dễ vỡ, gây loét đau rát
- Bệnh có tính mạn tính và dễ tái phát nếu không kiểm soát tốt
Bệnh hiếm nhưng không phải không gặp
Tỷ lệ mắc bệnh Pemphigus thông thường ước tính khoảng 1–5 người trên 1 triệu dân mỗi năm, nhưng tập trung cao hơn ở một số khu vực như vùng Địa Trung Hải, Trung Đông hoặc trong cộng đồng người Do Thái gốc Ashkenazi.
Nguyên nhân gây Pemphigus thông thường
Nguyên nhân trực tiếp gây bệnh là do hệ miễn dịch của cơ thể nhầm lẫn, tạo ra kháng thể tấn công vào chính các cấu trúc kết dính giữa các tế bào da, đặc biệt là protein desmoglein 3 (và đôi khi cả desmoglein 1).
Cơ chế tự miễn
Bình thường, desmoglein đóng vai trò “chất keo” gắn kết các tế bào da lại với nhau. Khi cơ thể sản xuất kháng thể IgG chống lại desmoglein, các tế bào biểu mô mất liên kết, dẫn đến bong tróc lớp thượng bì và hình thành bóng nước.
Yếu tố khởi phát
Mặc dù nguyên nhân cốt lõi là tự miễn, nhiều yếu tố có thể kích hoạt hoặc làm nặng bệnh, bao gồm:
- Sử dụng thuốc penicillamine, captopril, rifampin, NSAIDs
- Stress tinh thần kéo dài
- Nhiễm trùng virus hoặc vi khuẩn
- Yếu tố di truyền (HLA-DR4, HLA-DR14)
Triệu chứng và dấu hiệu nhận biết
Triệu chứng đầu tiên và phổ biến nhất là các vết loét đau rát trong khoang miệng, khiến người bệnh khó ăn uống. Sau đó, tổn thương lan rộng ra da dưới dạng bóng nước.
Bóng nước trên da
Bóng nước trong pemphigus thông thường:
- Xuất hiện trên da bình thường, không nền đỏ
- Rất dễ vỡ, để lại vết trợt tròn, đau và rỉ dịch
- Thường gặp ở thân mình, mặt, nách, bẹn
Tổn thương niêm mạc miệng
Hơn 80% bệnh nhân bị loét miệng trước khi có tổn thương da. Vết loét thường nằm ở môi, má trong, vòm khẩu cái, gây đau rát kéo dài.
Dấu hiệu Nikolsky dương tính
Đây là dấu hiệu đặc hiệu trong chẩn đoán lâm sàng. Khi dùng ngón tay miết nhẹ lên vùng da lành, lớp biểu bì bong ra để lộ lớp trợt đỏ phía dưới.
Biến chứng nếu không điều trị
- Nhiễm trùng da thứ phát
- Mất nước, rối loạn điện giải
- Suy dinh dưỡng do ăn uống khó khăn
- Nguy cơ tử vong lên đến 70% nếu không can thiệp
Phân biệt Pemphigus với các bệnh khác
Khác biệt với Pemphigoid
| Đặc điểm | Pemphigus thông thường | Pemphigoid |
|---|---|---|
| Tuổi khởi phát | 30–60 tuổi | Người già (>60 tuổi) |
| Loại bóng nước | Bóng nước nông, dễ vỡ | Bóng nước sâu, ít vỡ |
| Niêm mạc | Thường tổn thương | Ít tổn thương |
| Dấu Nikolsky | Dương tính | Âm tính |
Phân biệt với các bệnh da khác
- Viêm da cơ địa: có ngứa, không có bóng nước nông và dấu Nikolsky
- Zona thần kinh: bóng nước thành cụm, kèm đau rát theo dây thần kinh
- Lupus ban đỏ hệ thống: có tổn thương da dạng đĩa, liên quan nội tạng
Chẩn đoán Pemphigus thông thường
Để chẩn đoán chính xác Pemphigus thông thường, bác sĩ da liễu sẽ dựa vào kết hợp giữa khám lâm sàng và các xét nghiệm cận lâm sàng chuyên biệt.
Sinh thiết da
Sinh thiết tổn thương da là bước cơ bản đầu tiên. Mẫu mô sẽ cho thấy hiện tượng tách lớp trong thượng bì (suprabasal acantholysis), dấu hiệu đặc trưng của pemphigus.
Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp (DIF)
Kỹ thuật này phát hiện các kháng thể IgG và bổ thể C3 lắng đọng dạng lưới tại liên kết gian bào của biểu bì, giúp khẳng định chẩn đoán.
Xét nghiệm ELISA
Xét nghiệm máu tìm kháng thể kháng desmoglein 1 và 3. Mức độ kháng thể tương quan chặt chẽ với hoạt động của bệnh và có giá trị theo dõi điều trị.
Điều trị Pemphigus thông thường
Do đây là bệnh mạn tính, tự miễn và có khả năng đe dọa tính mạng, điều trị cần phối hợp giữa khống chế miễn dịch và chăm sóc toàn diện. Mục tiêu là kiểm soát bệnh, ngăn ngừa tái phát và giảm tác dụng phụ của thuốc.
Corticosteroids toàn thân
- Prednisolone hoặc methylprednisolone liều cao là lựa chọn đầu tay
- Giảm liều dần khi tổn thương lành
- Biến chứng: loãng xương, tăng đường huyết, loét dạ dày
Thuốc ức chế miễn dịch
Thường dùng phối hợp với corticoid để giảm liều và độc tính:
- Azathioprine: hiệu quả tốt, theo dõi men gan và công thức máu
- Mycophenolate mofetil: ít tác dụng phụ hơn, thích hợp điều trị kéo dài
Liệu pháp sinh học Rituximab
Rituximab là kháng thể đơn dòng chống CD20, giúp ức chế tế bào B sản xuất kháng thể gây bệnh. Nhiều nghiên cứu cho thấy Rituximab có thể đưa bệnh vào thuyên giảm lâu dài.
“Rituximab hiện là lựa chọn ưu tiên đầu tay trong nhiều phác đồ điều trị Pemphigus hiện đại, đặc biệt ở bệnh nhân nặng hoặc kháng corticoid.” – TS.BS. Nguyễn Văn Thường, Bệnh viện Da liễu Trung ương
Chăm sóc hỗ trợ
- Chống nhiễm trùng da: vệ sinh nhẹ nhàng, dùng kháng sinh khi cần
- Dinh dưỡng hợp lý: ăn thức ăn mềm, dễ nuốt, nhiều protein
- Hỗ trợ tâm lý, kiểm soát stress
Tiên lượng và theo dõi lâu dài
Với điều trị phù hợp, đa số bệnh nhân có thể đạt được thuyên giảm trong vòng 6–12 tháng. Tuy nhiên, bệnh có xu hướng tái phát nếu ngừng thuốc đột ngột hoặc không theo dõi định kỳ.
- Tiên lượng tốt hơn ở người trẻ, phát hiện sớm
- Nguy cơ tái phát cao nếu chỉ điều trị ngắn hạn
- Theo dõi định kỳ kháng thể anti-desmoglein để đánh giá nguy cơ tái phát
Biện pháp hỗ trợ và phòng ngừa tái phát
Một số chiến lược hỗ trợ có thể giúp bệnh ổn định và ngăn ngừa tái phát hiệu quả:
- Tránh dùng thuốc có nguy cơ khởi phát bệnh (NSAIDs, penicillamine…)
- Không tự ý ngừng thuốc điều trị
- Chăm sóc da nhẹ nhàng, tránh cào gãi
- Quản lý stress tốt thông qua thiền, yoga hoặc trị liệu tâm lý
Trích dẫn câu chuyện thực tế
“Tôi từng không thể ăn uống vì loét miệng lan rộng. Sau nhiều tháng điều trị bằng Rituximab và theo sát phác đồ của bác sĩ, da tôi lành lại dần và tôi có thể sống gần như bình thường.” – Bệnh nhân N.T.L, 38 tuổi (Hà Nội)
Câu hỏi thường gặp (FAQ)
1. Pemphigus có lây không?
Không. Pemphigus là bệnh tự miễn, hoàn toàn không lây qua tiếp xúc, dịch tiết hay di truyền trực tiếp.
2. Bệnh có thể chữa khỏi hoàn toàn không?
Hiện chưa có thuốc chữa khỏi vĩnh viễn, nhưng bệnh có thể được kiểm soát lâu dài bằng điều trị đúng cách. Nhiều người đã duy trì thuyên giảm trên 5–10 năm.
3. Có phải điều trị suốt đời?
Không phải tất cả bệnh nhân đều phải điều trị suốt đời. Sau khi đạt thuyên giảm lâm sàng và huyết thanh học, một số người có thể ngừng thuốc nhưng cần theo dõi sát sao.
4. Phụ nữ mang thai bị Pemphigus có nguy hiểm không?
Có. Bệnh cần được theo dõi kỹ lưỡng bởi bác sĩ da liễu và sản phụ khoa để tránh ảnh hưởng đến mẹ và thai nhi. Một số thuốc điều trị có thể chống chỉ định trong thai kỳ.
Kết luận
Pemphigus thông thường là một bệnh da tự miễn nghiêm trọng nhưng có thể kiểm soát tốt nếu được chẩn đoán sớm và điều trị đúng. Người bệnh cần tuân thủ phác đồ điều trị, duy trì theo dõi lâu dài và tránh các yếu tố làm bệnh tái phát.
Với sự tiến bộ của y học hiện đại, đặc biệt là liệu pháp sinh học như Rituximab, hy vọng kiểm soát bệnh ngày càng cao, mang lại chất lượng sống tốt hơn cho người bệnh.
ThuVienBenh.com – Nơi cung cấp thông tin y khoa chính xác, dễ hiểu và được cập nhật liên tục.
📝Nguồn tài liệu: Chọn lọc từ nhiều nguồn y tế uy tín
🔎Lưu ý: Bài viết chỉ nhằm mục đích cung cấp thông tin tổng quan. Vui lòng tham khảo ý kiến của Bác sĩ, Dược sĩ hoặc chuyên gia y tế để nhận được hướng dẫn phù hợp với tình trạng sức khỏe của bạn.