Lymphoma phổi nguyên phát là một dạng hiếm gặp của ung thư hệ lympho, khi tế bào ác tính khởi phát tại mô phổi mà không liên quan đến hạch bạch huyết ngoài lồng ngực hoặc các cơ quan khác vào thời điểm chẩn đoán. Bệnh thường không có triệu chứng rõ ràng, dễ nhầm lẫn với các bệnh lý hô hấp thông thường như viêm phổi hoặc lao. Do đó, việc nhận biết sớm và hiểu đúng về căn bệnh này là cực kỳ quan trọng để điều trị hiệu quả và kịp thời.
Trên thực tế, một số ca bệnh chỉ được phát hiện sau nhiều tháng điều trị không đáp ứng với kháng sinh. Vậy điều gì khiến lymphoma phổi nguyên phát trở nên nguy hiểm và khó chẩn đoán? Bài viết dưới đây sẽ cung cấp thông tin chi tiết từ triệu chứng, nguyên nhân, đến chẩn đoán và điều trị — dựa trên dữ liệu y khoa đáng tin cậy và kinh nghiệm thực tế của các bác sĩ chuyên ngành hô hấp và huyết học.
Lymphoma phổi nguyên phát là gì?
Theo Tổ chức Y tế Thế giới (WHO), lymphoma phổi nguyên phát (Primary Pulmonary Lymphoma – PPL) là một loại u lympho khởi phát tại phổi, không có biểu hiện hệ thống hay di căn ngoài ngực trong vòng 3 tháng đầu từ khi phát hiện. PPL chiếm dưới 1% tổng số các trường hợp u lympho và chỉ khoảng 0,5% tổng số u phổi nguyên phát.
Hai thể mô học chính của PPL bao gồm:
- Lymphoma tế bào B vùng rìa (MALT – mucosa-associated lymphoid tissue): là dạng phổ biến nhất, thường tiến triển chậm, tiên lượng tốt.
- Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL): thể ác tính hơn, tiến triển nhanh và cần điều trị tích cực.
Khác với lymphoma thứ phát ở phổi (khi tế bào lympho ác tính di căn từ hạch hoặc các cơ quan khác đến phổi), lymphoma phổi nguyên phát là bệnh lý tại chỗ và có thể kiểm soát tốt nếu phát hiện sớm.
Tần suất và đối tượng nguy cơ
Dù hiếm gặp, PPL vẫn có thể xuất hiện trong thực hành lâm sàng, đặc biệt ở những nhóm bệnh nhân có nguy cơ cao:
- Người trên 60 tuổi, đặc biệt là nữ giới.
- Bệnh nhân có bệnh lý tự miễn: hội chứng Sjögren, lupus ban đỏ hệ thống.
- Bệnh nhân suy giảm miễn dịch: HIV/AIDS, sau ghép tạng.
- Người có tiền sử tiếp xúc dài hạn với bụi nghề nghiệp hoặc khói thuốc lá.
Một số nghiên cứu ghi nhận tỷ lệ mắc lymphoma MALT phổi cao hơn ở những vùng có tỷ lệ nhiễm Helicobacter pylori cao, cho thấy khả năng viêm mạn tính có thể góp phần gây nên tăng sinh lympho ác tính.
Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh
Hiện chưa xác định được nguyên nhân chính xác gây nên PPL. Tuy nhiên, nhiều yếu tố được cho là có liên quan đến quá trình sinh ung:
Viêm mạn tính và kích thích miễn dịch kéo dài
- Viêm phế quản mạn tính, viêm phổi không điển hình.
- Nhiễm trùng kéo dài hoặc tái phát liên tục.
- Rối loạn tự miễn gây kích hoạt tế bào lympho B tại mô phổi.
Biến đổi gen trong tế bào lympho
Đột biến các gen kiểm soát chu kỳ tế bào như BCL-2, BCL-6, MYC… có thể thúc đẩy sự tăng sinh bất thường và hình thành khối u lympho.
Vai trò của mô lympho liên kết niêm mạc phế quản (BALT)
Ở người bình thường, mô lympho tại phổi (BALT) rất ít, nhưng khi có viêm mạn tính, tổ chức này có thể tăng sinh mạnh và là nguồn gốc của lymphoma MALT.
Triệu chứng lâm sàng
Lymphoma phổi nguyên phát có biểu hiện lâm sàng khá kín đáo, khiến bệnh nhân và thầy thuốc dễ bỏ qua:
- Ho kéo dài: dai dẳng, không đáp ứng với điều trị thông thường.
- Khó thở: tiến triển chậm, thường bị quy cho bệnh phổi mạn tính.
- Đau ngực âm ỉ: vị trí không rõ ràng, không điển hình.
- Sút cân, mệt mỏi, sốt nhẹ về chiều: dễ nhầm với lao phổi hoặc viêm phổi.
Đặc biệt, có tới 30–40% trường hợp được phát hiện tình cờ khi chụp X-quang ngực vì lý do khác. Điều này cho thấy sự quan trọng của hình ảnh học trong tầm soát bệnh lý phổi không triệu chứng.
Hình ảnh học và xét nghiệm hỗ trợ
Chụp X-quang và CT scan ngực
Trên hình ảnh CT scan, lymphoma phổi có thể biểu hiện như:
- Đám mờ không đồng nhất, đơn ổ hoặc đa ổ.
- Vị trí hay gặp: thùy dưới phổi, đặc biệt là bên phải.
- Không có dấu hiệu xâm lấn mạch máu, hạch trung thất thường không lớn.
Chụp PET/CT
Hữu ích trong đánh giá mức độ hoạt động của khối u và phát hiện di căn ngoài phổi nếu có. Lymphoma thường bắt FDG cao trên PET, tuy nhiên không đặc hiệu với ung thư.
Sinh thiết mô phổi
Đây là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán xác định. Có thể thực hiện qua:
- Sinh thiết xuyên thành ngực dưới hướng dẫn CT.
- Nội soi phế quản sinh thiết.
- Phẫu thuật nội soi lồng ngực (VATS) khi cần mô lớn hơn.
Giải phẫu bệnh và miễn dịch mô học cho thấy tế bào lympho B ác tính, thường CD20(+), BCL-2(+), Ki-67 thấp ở MALT hoặc cao trong DLBCL.
Chẩn đoán phân biệt
Do triệu chứng không đặc hiệu và hình ảnh học dễ nhầm lẫn, lymphoma phổi nguyên phát cần phân biệt với nhiều bệnh lý khác:
- Viêm phổi mạn tính hoặc viêm phổi kẽ: tổn thương lan tỏa, phản ứng viêm.
- Lao phổi: sốt, ho kéo dài, tổn thương dạng hang.
- Ung thư biểu mô tuyến phổi: cần sinh thiết để phân biệt.
- Sarcoidosis: hạch rốn phổi đối xứng, u hạt không hoại tử.
Điều trị lymphoma phổi nguyên phát
Đối với thể lymphoma MALT (tế bào B vùng rìa)
Lymphoma MALT có tiên lượng tốt và đáp ứng tốt với điều trị. Một số bệnh nhân ở giai đoạn sớm có thể được theo dõi mà chưa cần can thiệp ngay. Trong các trường hợp cần điều trị, hướng tiếp cận phổ biến bao gồm:
- Rituximab đơn trị: Kháng thể đơn dòng chống CD20, hiệu quả cao trong kiểm soát bệnh mà ít tác dụng phụ.
- Hóa trị nhẹ: Cladribine, Chlorambucil có thể được sử dụng trong trường hợp không đáp ứng với rituximab.
- Xạ trị tại chỗ: Dành cho khối u đơn ổ, kích thước nhỏ, giúp tiêu diệt triệt để tế bào ác tính.
Đối với thể lymphoma tế bào lớn lan tỏa (DLBCL)
DLBCL là dạng tiến triển nhanh, cần điều trị tích cực. Phác đồ chuẩn bao gồm:
- R-CHOP: Rituximab, Cyclophosphamide, Doxorubicin, Vincristine và Prednisone.
- Thời gian: thường từ 6–8 chu kỳ, đánh giá đáp ứng giữa liệu trình bằng PET/CT.
- Xạ trị hỗ trợ: có thể áp dụng sau hóa trị nếu khối u lớn hoặc còn tồn dư.
Ngoài ra, các nghiên cứu gần đây ghi nhận một số đột biến di truyền đặc hiệu như MYD88, BCL-6 có thể ảnh hưởng đến đáp ứng điều trị và được ứng dụng trong cá thể hóa điều trị.
Tiên lượng và theo dõi lâu dài
Tiên lượng bệnh phụ thuộc vào thể mô học, giai đoạn phát hiện và mức độ lan rộng tổn thương:
| Thể mô học | Tỷ lệ sống 5 năm | Tiên lượng |
|---|---|---|
| Lymphoma MALT | 85% – 90% | Tốt, đáp ứng cao với điều trị |
| DLBCL phổi | 40% – 60% | Trung bình đến kém, cần điều trị tích cực |
Sau điều trị, bệnh nhân cần được theo dõi định kỳ bằng:
- CT ngực mỗi 6 tháng trong 2 năm đầu.
- Xét nghiệm máu đánh giá chức năng miễn dịch, tủy xương nếu có chỉ định.
- Khám chuyên khoa huyết học – hô hấp định kỳ.
Ca bệnh thực tế: Một trường hợp lymphoma phổi được chẩn đoán muộn
Bệnh nhân: nữ, 68 tuổi, sống tại TP.HCM. Tiền sử khỏe mạnh, không hút thuốc.
Triệu chứng: ho khan kéo dài 3 tháng, mệt mỏi, sụt 4kg, chẩn đoán ban đầu là viêm phổi nhưng điều trị kháng sinh không hiệu quả.
Hình ảnh: CT ngực ghi nhận khối mờ 2.5 cm ở thùy dưới phổi phải. PET/CT cho thấy bắt FDG nhẹ.
Sinh thiết phổi: cho kết quả lymphoma MALT, CD20(+), BCL-2(+).
Điều trị: bệnh nhân được điều trị bằng rituximab đơn trị trong 6 chu kỳ. Sau 12 tháng theo dõi, tổn thương biến mất hoàn toàn.
“Tôi đã sống gần 1 năm sau khi phát hiện bệnh. Bác sĩ nói may mắn vì lymphoma MALT phát hiện kịp lúc – nếu không thì tôi đã nghĩ đó chỉ là viêm phổi thôi.” – Trích lời một bệnh nhân tại TP.HCM.
Kết luận
Lymphoma phổi nguyên phát là bệnh lý hiếm gặp nhưng cần được cảnh giác trong thực hành lâm sàng, đặc biệt ở bệnh nhân lớn tuổi ho kéo dài không đáp ứng điều trị. Việc chẩn đoán chính xác dựa vào sinh thiết mô học và điều trị đúng phác đồ sẽ mang lại tiên lượng tốt, đặc biệt với thể lymphoma MALT.
Hiểu rõ đặc điểm bệnh, tầm quan trọng của hình ảnh học, miễn dịch mô học và điều trị đúng giai đoạn là yếu tố then chốt giúp nâng cao tỷ lệ sống và chất lượng sống cho người bệnh.
Câu hỏi thường gặp (FAQ)
Lymphoma phổi nguyên phát có lây không?
Không. Đây là bệnh lý ung thư, không do vi khuẩn hay virus, không có khả năng lây truyền giữa người với người.
Bệnh có thể chữa khỏi hoàn toàn không?
Ở thể MALT, nếu phát hiện sớm và điều trị đúng, khả năng chữa khỏi hoàn toàn rất cao. Tuy nhiên, cần theo dõi lâu dài để phát hiện tái phát.
Lymphoma phổi khác gì với ung thư phổi thường gặp?
Ung thư phổi thường là carcinoma (biểu mô), bắt nguồn từ tế bào tuyến, vảy… Còn lymphoma là ung thư hệ lympho, khởi phát từ tế bào bạch cầu trong mô lympho tại phổi.
Chẩn đoán lymphoma phổi có khó không?
Rất khó nếu chỉ dựa vào lâm sàng và hình ảnh học. Sinh thiết mô học là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán xác định.
Bệnh có tái phát không?
Có. Đặc biệt ở thể ác tính như DLBCL. Do đó, theo dõi định kỳ sau điều trị là rất quan trọng để phát hiện sớm tái phát và xử lý kịp thời.
📝Nguồn tài liệu: Chọn lọc từ nhiều nguồn y tế uy tín
🔎Lưu ý: Bài viết chỉ nhằm mục đích cung cấp thông tin tổng quan. Vui lòng tham khảo ý kiến của Bác sĩ, Dược sĩ hoặc chuyên gia y tế để nhận được hướng dẫn phù hợp với tình trạng sức khỏe của bạn.