Hoại tử thượng bì nhiễm độc (Toxic Epidermal Necrolysis – TEN) là một trong những tình trạng da nghiêm trọng và hiếm gặp nhất, với tỉ lệ tử vong cao và tiến triển cực kỳ nhanh chóng. Mặc dù ít gặp, TEN lại là cơn ác mộng thực sự đối với cả bệnh nhân và nhân viên y tế do khả năng gây tổn thương da toàn thân, niêm mạc và nhiều cơ quan nội tạng khác.
Theo Tổ chức Da liễu Hoa Kỳ (AAD), TEN thường là phản ứng nặng nề với thuốc và cần được chẩn đoán, điều trị kịp thời tại các cơ sở y tế chuyên sâu. Bài viết dưới đây sẽ cung cấp đầy đủ thông tin từ nguyên nhân, triệu chứng, cách điều trị đến các biện pháp phòng ngừa căn bệnh nguy hiểm này.
Nguyên nhân gây hoại tử thượng bì nhiễm độc
TEN chủ yếu là phản ứng quá mẫn nghiêm trọng với một số loại thuốc. Ngoài ra, nhiễm trùng và yếu tố di truyền cũng có thể góp phần thúc đẩy sự khởi phát của bệnh.
Thuốc và phản ứng dị ứng
Theo nhiều nghiên cứu, khoảng 80–95% trường hợp TEN có liên quan đến việc sử dụng thuốc. Một số loại thuốc thường gặp nhất gây TEN bao gồm:
- Kháng sinh nhóm sulfonamid (như sulfamethoxazole-trimethoprim)
- Thuốc chống động kinh (phenytoin, carbamazepine, lamotrigine)
- Thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs)
- Allopurinol (trị gout)
Phản ứng dị ứng này thường xảy ra trong vòng 1–3 tuần sau khi bắt đầu dùng thuốc. Tuy nhiên, bệnh có thể diễn tiến nhanh chóng chỉ sau vài ngày nếu không được phát hiện sớm.
Nhiễm trùng
Dù hiếm hơn, một số trường hợp TEN có thể do nhiễm trùng, đặc biệt là ở trẻ nhỏ. Các tác nhân như virus herpes simplex, vi khuẩn Mycoplasma pneumoniae cũng từng được ghi nhận có liên quan đến khởi phát TEN.
Các yếu tố nguy cơ khác
Ngoài thuốc và nhiễm trùng, các yếu tố sau cũng được ghi nhận làm tăng nguy cơ mắc TEN:
- Tiền sử dị ứng thuốc hoặc hội chứng Stevens-Johnson
- Di truyền: mang gen HLA-B*1502 (gặp ở người gốc Á dùng carbamazepine)
- HIV/AIDS và các tình trạng suy giảm miễn dịch
Triệu chứng lâm sàng của TEN
Biểu hiện của TEN thường bắt đầu từ các triệu chứng giống cúm, sau đó tiến triển nhanh chóng sang tổn thương da nghiêm trọng, lan rộng và bong tróc.
Biểu hiện trên da
Tổn thương da là dấu hiệu điển hình và rõ ràng nhất của TEN:
- Xuất hiện các mảng đỏ, đau rát, có thể nhầm với ban dị ứng
- Sau đó hình thành bọng nước nông, dễ vỡ
- Da bong tróc từng mảng lớn, tương tự như bỏng cấp độ 2–3
- Dấu hiệu Nikolsky (+): da tróc ra khi ấn nhẹ hoặc vuốt qua vùng tổn thương
Triệu chứng toàn thân
Do tổn thương lan rộng, TEN thường đi kèm nhiều triệu chứng nặng khác:
- Sốt cao trên 39°C
- Khó chịu, mệt mỏi, chán ăn
- Đau họng, viêm kết mạc, loét miệng và bộ phận sinh dục
- Mất nước, rối loạn điện giải
Đặc biệt, khi tổn thương da vượt quá 30% diện tích cơ thể, nguy cơ sốc nhiễm trùng, suy đa tạng, và tử vong tăng cao đáng kể.
Diễn tiến và biến chứng
Nếu không được điều trị kịp thời, TEN có thể gây ra những biến chứng nghiêm trọng như:
- Nhiễm trùng huyết
- Suy thận cấp
- Viêm phổi do tổn thương phế nang
- Mù lòa do viêm kết mạc nặng
Theo Viện Da liễu Trung ương, tỉ lệ tử vong của TEN có thể lên tới 30–50%, đặc biệt ở người cao tuổi hoặc có bệnh nền đi kèm.
Phân biệt TEN với các bệnh lý da khác
TEN dễ bị nhầm lẫn với một số bệnh lý da khác có tổn thương phồng rộp hoặc bong tróc. Việc phân biệt chính xác giúp điều trị đúng hướng, tránh biến chứng.
Hội chứng Stevens-Johnson (SJS)
TEN và SJS nằm trên cùng một phổ bệnh, khác nhau chủ yếu về mức độ lan rộng của tổn thương da:
| Tiêu chí | SJS | TEN |
|---|---|---|
| Tỷ lệ da tổn thương | Dưới 10% | Trên 30% |
| Phồng rộp và bong tróc | Có, nhưng ít | Lan rộng, nghiêm trọng |
| Nguy cơ tử vong | Thấp hơn | Cao, tới 50% |
Phồng rộp do bỏng nhiệt hoặc nhiễm trùng
Các tổn thương do bỏng hoặc nhiễm trùng da như hội chứng bong da do tụ cầu (SSSS) cũng có thể gây phồng rộp và bong tróc. Tuy nhiên, TEN thường đi kèm tổn thương niêm mạc, phản ứng toàn thân và có tiền sử dùng thuốc.
Bệnh bóng nước tự miễn
Bệnh pemphigus vulgaris, pemphigoid có thể biểu hiện tương tự nhưng tiến triển chậm hơn và hiếm khi gây tổn thương diện rộng cấp tính như TEN.
Chẩn đoán TEN như thế nào?
Chẩn đoán hoại tử thượng bì nhiễm độc chủ yếu dựa vào lâm sàng, tiền sử dùng thuốc và xác nhận bằng sinh thiết da. Việc chẩn đoán sớm giúp hạn chế tổn thương lan rộng và nâng cao khả năng sống sót.
Lâm sàng và tiền sử dùng thuốc
Bác sĩ sẽ đánh giá thời điểm khởi phát triệu chứng, các loại thuốc đã sử dụng trong 1–3 tuần gần đây. Một số dấu hiệu gợi ý mạnh mẽ bao gồm:
- Da bong tróc nhanh chóng, lan rộng
- Loét niêm mạc miệng, mắt, sinh dục
- Dấu hiệu Nikolsky dương tính
- Không có tiền sử bỏng nhiệt hoặc nhiễm trùng nặng
Sinh thiết da
Sinh thiết giúp xác nhận chẩn đoán, phân biệt với các bệnh lý bóng nước khác. Hình ảnh mô bệnh học của TEN cho thấy:
- Hoại tử toàn bộ lớp thượng bì
- Tách lớp da tại đường nối giữa biểu bì và trung bì
- Thâm nhiễm tế bào viêm nhẹ quanh mạch máu
Xét nghiệm hỗ trợ
Một số xét nghiệm cần thiết để đánh giá mức độ nặng và nguy cơ tử vong:
- Công thức máu: bạch cầu tăng, thiếu máu
- Chức năng gan, thận, điện giải đồ
- Khí máu động mạch
- Thang điểm SCORTEN để đánh giá tiên lượng (bao gồm tuổi, nhịp tim, diện tích da tổn thương, ure máu…)
Điều trị hoại tử thượng bì nhiễm độc
Điều trị TEN là một cuộc chạy đua với thời gian. Việc chăm sóc hỗ trợ và kiểm soát phản ứng miễn dịch quá mức đóng vai trò then chốt trong cải thiện kết quả điều trị.
Điều trị hỗ trợ và chăm sóc tích cực
Bệnh nhân cần được chuyển đến các đơn vị chăm sóc tích cực hoặc khoa bỏng để theo dõi và điều trị:
- Truyền dịch, cân bằng điện giải
- Kiểm soát thân nhiệt và giảm đau
- Chăm sóc da vô trùng, tương tự như bệnh nhân bỏng
- Dinh dưỡng đầy đủ qua đường ruột hoặc tĩnh mạch
- Phòng ngừa và điều trị nhiễm trùng bằng kháng sinh nếu cần
Ngưng thuốc nghi ngờ
Ngay khi có dấu hiệu nghi ngờ TEN, tất cả các thuốc đang sử dụng cần được ngưng lập tức, đặc biệt là thuốc bắt đầu dùng trong vòng 8 tuần gần nhất. Đây là yếu tố quan trọng quyết định tiên lượng bệnh.
Sử dụng corticosteroid, IVIG, cyclosporin
Hiện chưa có phác đồ thống nhất, nhưng một số biện pháp điều trị chuyên biệt đã cho thấy hiệu quả trong một số nghiên cứu:
- Corticosteroid liều cao: Có thể giúp kiểm soát viêm nhưng tăng nguy cơ nhiễm trùng
- IVIG (globulin miễn dịch truyền tĩnh mạch): Ức chế Fas-mediated apoptosis
- Cyclosporin: Ức chế miễn dịch có kiểm soát, ít ảnh hưởng huyết động
Lựa chọn cụ thể sẽ phụ thuộc vào tình trạng người bệnh, kinh nghiệm của bác sĩ và điều kiện của cơ sở điều trị.
Tiên lượng và biến chứng có thể gặp
Tiên lượng TEN phụ thuộc nhiều yếu tố như tuổi tác, mức độ tổn thương da, các bệnh lý kèm theo và thời gian bắt đầu điều trị.
Tỉ lệ tử vong và các yếu tố tiên lượng
SCORTEN là thang điểm phổ biến để dự đoán nguy cơ tử vong, với mỗi yếu tố nguy cơ tương ứng tăng thêm tỷ lệ tử vong từ 10% đến hơn 90%. Những yếu tố tiên lượng xấu bao gồm:
- Tuổi > 40
- Tổn thương da > 30%
- Creatinine tăng, ure cao
- Nhịp tim nhanh > 120 lần/phút
Di chứng lâu dài trên da và mắt
Người bệnh có thể gặp phải:
- Rối loạn sắc tố da
- Sẹo lồi hoặc teo da
- Khô mắt, viêm kết mạc, mù lòa
- Hẹp miệng, hẹp âm đạo, ảnh hưởng sinh hoạt
Phòng ngừa tái phát
Bệnh nhân từng bị TEN cần được:
- Tránh tuyệt đối thuốc nghi ngờ gây phản ứng
- Ghi chú “dị ứng thuốc nghiêm trọng” trong hồ sơ y tế
- Xét nghiệm gen HLA-B*1502 (người gốc Á dùng carbamazepine)
TEN có thể phòng ngừa được không?
Mặc dù là một bệnh lý hiếm gặp và khó lường, TEN có thể được phòng tránh bằng cách sử dụng thuốc một cách an toàn và chủ động kiểm tra di truyền đối với một số nhóm dân số có nguy cơ cao.
Cảnh giác khi dùng thuốc
Người bệnh cần:
- Không tự ý dùng thuốc, đặc biệt là kháng sinh và thuốc động kinh
- Tuân thủ đúng liều lượng, thời gian điều trị
- Báo bác sĩ ngay nếu có triệu chứng dị ứng hoặc nổi ban
Vai trò của xét nghiệm gen HLA
Hiện nay, một số quốc gia đã áp dụng xét nghiệm HLA-B*1502 trước khi kê đơn carbamazepine cho người gốc Á nhằm phòng ngừa TEN. Đây là biện pháp chủ động, hiệu quả cao và được Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) khuyến nghị.
Giáo dục bệnh nhân và người nhà
Tăng cường nhận thức về mức độ nghiêm trọng của TEN giúp người bệnh và người thân nhận biết sớm, đến cơ sở y tế kịp thời. Việc cung cấp thẻ cảnh báo thuốc gây dị ứng cũng là một cách phòng tránh hiệu quả tái phát.
Kết luận
Hoại tử thượng bì nhiễm độc (TEN) là một bệnh lý nguy hiểm, tiến triển nhanh và dễ tử vong nếu không điều trị kịp thời. Việc phát hiện sớm, ngừng thuốc nghi ngờ, chăm sóc tích cực và phối hợp điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch là những yếu tố sống còn quyết định tiên lượng. Quan trọng không kém là phòng tránh từ đầu – đặc biệt với những ai có tiền sử dị ứng thuốc hoặc thuộc nhóm có nguy cơ cao.
Hãy luôn cảnh giác khi sử dụng thuốc, và tham khảo ý kiến bác sĩ khi có dấu hiệu bất thường về da hoặc toàn thân!
Câu hỏi thường gặp (FAQ)
1. TEN có lây không?
Không. TEN là bệnh không lây lan, nguyên nhân chính là phản ứng quá mẫn với thuốc.
2. TEN khác gì với hội chứng Stevens-Johnson?
TEN là thể nặng hơn của hội chứng Stevens-Johnson, với diện tích da bong tróc >30% cơ thể.
3. TEN có thể điều trị khỏi hoàn toàn không?
Nếu được điều trị sớm và chăm sóc đúng cách, bệnh có thể khỏi nhưng có thể để lại di chứng vĩnh viễn.
4. Có nên xét nghiệm gen HLA trước khi dùng thuốc không?
Với những nhóm nguy cơ cao (người châu Á dùng carbamazepine), xét nghiệm HLA là rất cần thiết để phòng ngừa TEN.
5. Bệnh TEN có tái phát không?
Có thể tái phát nếu người bệnh tiếp xúc lại với thuốc gây phản ứng. Cần tránh tuyệt đối các thuốc đã được xác định là nguyên nhân.
📝Nguồn tài liệu: Chọn lọc từ nhiều nguồn y tế uy tín
🔎Lưu ý: Bài viết chỉ nhằm mục đích cung cấp thông tin tổng quan. Vui lòng tham khảo ý kiến của Bác sĩ, Dược sĩ hoặc chuyên gia y tế để nhận được hướng dẫn phù hợp với tình trạng sức khỏe của bạn.