Viêm đa mạch vi thể (Microscopic Polyangiitis – MPA) là một dạng bệnh tự miễn hiếm gặp nhưng nghiêm trọng, ảnh hưởng chủ yếu đến các mạch máu nhỏ như mao mạch, tiểu động mạch và tiểu tĩnh mạch. Bệnh thường liên quan đến kháng thể ANCA và có thể gây tổn thương không hồi phục cho thận, phổi và các cơ quan khác nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời.
Theo thống kê của Tổ chức Bệnh Viêm Mạch Hoa Kỳ, tỷ lệ mắc MPA ước tính khoảng 3–24 ca trên 1 triệu người mỗi năm, trong đó nam giới trung niên và người cao tuổi là nhóm có nguy cơ cao nhất. Bài viết này sẽ giúp bạn hiểu rõ hơn về nguyên nhân, triệu chứng, cách chẩn đoán và điều trị bệnh viêm đa mạch vi thể – từ đó nâng cao nhận thức và hỗ trợ điều trị hiệu quả.
Viêm đa mạch vi thể (MPA) là gì?
Định nghĩa và tổng quan
Viêm đa mạch vi thể là một thể bệnh nằm trong nhóm viêm mạch máu có ANCA (ANCA-associated vasculitis – AAV). Đặc trưng bởi tình trạng viêm không hạt hóa (non-granulomatous) tại các mạch máu nhỏ, dẫn đến hoại tử và rò rỉ mạch máu, ảnh hưởng nghiêm trọng đến chức năng các cơ quan quan trọng như thận, phổi, da và thần kinh.
Phân loại nhóm bệnh AAV
- Viêm đa mạch vi thể (Microscopic Polyangiitis – MPA)
- U hạt Wegener hay hiện nay gọi là viêm đa mạch với u hạt (Granulomatosis with Polyangiitis – GPA)
- Hội chứng Churg-Strauss hay viêm đa mạch tăng eosin (Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis – EGPA)
Các bệnh này đều liên quan đến sự xuất hiện của kháng thể kháng bào tương bạch cầu trung tính (ANCA), nhưng biểu hiện và cơ chế tổn thương mô có sự khác biệt.
So sánh MPA với GPA và EGPA
| Đặc điểm | MPA | GPA | EGPA |
|---|---|---|---|
| Kháng thể ANCA | Thường là p-ANCA (anti-MPO) | Thường là c-ANCA (anti-PR3) | p-ANCA hoặc không có |
| Tổn thương phổi | Xuất huyết phế nang | U hạt hoại tử | Hen phế quản, xâm nhập eosin |
| Viêm cầu thận | Rất phổ biến | Phổ biến | Ít gặp hơn |
| U hạt viêm | Không có | Có | Có |
Nguyên nhân gây viêm đa mạch vi thể
Cơ chế tự miễn và vai trò của ANCA
MPA là bệnh tự miễn, trong đó hệ miễn dịch tấn công nhầm vào các mạch máu của cơ thể. Kháng thể ANCA, đặc biệt là p-ANCA (anti-myeloperoxidase, MPO), đóng vai trò chính trong việc kích hoạt bạch cầu trung tính, gây tổn thương nội mạc mạch máu nhỏ. Sự tương tác giữa ANCA và MPO dẫn đến giải phóng enzyme gây viêm và hoại tử mô xung quanh.
Yếu tố di truyền và môi trường
- Gen HLA-DPB1, PTPN22 có liên quan đến nguy cơ mắc bệnh.
- Yếu tố môi trường như nhiễm virus, vi khuẩn (Hepatitis B, C), hoặc tiếp xúc với silica có thể khởi phát đáp ứng miễn dịch bất thường.
Liên quan với thuốc và hóa chất
Một số thuốc có thể gây hội chứng giống MPA, bao gồm:
- Hydralazine (thuốc hạ áp)
- Propylthiouracil (điều trị cường giáp)
- Minocycline (kháng sinh)
Trong các trường hợp này, người bệnh có thể xuất hiện triệu chứng MPA nhưng hồi phục sau khi ngưng thuốc.
Triệu chứng lâm sàng của viêm đa mạch vi thể
Triệu chứng toàn thân
- Sốt nhẹ kéo dài, không rõ nguyên nhân
- Sụt cân không chủ ý (thường >5kg trong 6 tháng)
- Mệt mỏi, đau cơ, đau khớp
Biểu hiện theo cơ quan
1. Hệ hô hấp
- Khó thở, ho khan kéo dài
- Ho ra máu do xuất huyết phế nang lan tỏa (diffuse alveolar hemorrhage)
- Hình ảnh X-quang: nốt mờ, thâm nhiễm hai phế trường
2. Thận
Biểu hiện thận là triệu chứng phổ biến nhất và thường là lý do chính khiến bệnh nhân đến khám:
- Tiểu máu đại thể hoặc vi thể
- Tiểu đạm mức độ nhẹ đến trung bình
- Suy thận cấp tiến triển nhanh nếu không điều trị
3. Da
- Ban xuất huyết dạng chấm, chủ yếu ở chi dưới
- Mảng hoại tử hoặc loét nông do thiếu máu nuôi dưỡng
4. Thần kinh
- Viêm đa dây thần kinh ngoại biên: yếu cơ, tê bì, mất cảm giác
- Rối loạn vận động hoặc đau nhói kiểu phân bố dây thần kinh
Những biểu hiện này thường xuất hiện đồng thời và tiến triển nhanh, cần được can thiệp sớm để ngăn ngừa tổn thương không hồi phục.
Chẩn đoán viêm đa mạch vi thể
Xét nghiệm máu
- ANCA: dương tính với p-ANCA (anti-MPO) trong khoảng 60–80% trường hợp
- CRP, ESR: tăng cao phản ánh tình trạng viêm hệ thống
- Creatinine huyết thanh: đánh giá chức năng thận
Phân tích nước tiểu
- Tiểu máu, trụ hồng cầu
- Tiểu đạm mức độ nhẹ
Chẩn đoán hình ảnh
- X-quang phổi: hình ảnh mờ lan tỏa, nốt mờ nhỏ
- CT ngực: xác định tổn thương xuất huyết phế nang
Sinh thiết mô tổn thương
Là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán:
- Sinh thiết thận: viêm cầu thận hoại tử không tăng sinh
- Sinh thiết da/phổi: viêm mạch hoại tử mạch máu nhỏ
Chẩn đoán xác định cần phối hợp giữa lâm sàng, cận lâm sàng và mô bệnh học để loại trừ các bệnh lý tương tự như lupus ban đỏ hệ thống, bệnh viêm thận IgA hoặc các bệnh nhiễm trùng.
Điều trị viêm đa mạch vi thể
Mục tiêu điều trị
Điều trị MPA nhằm đạt được ba mục tiêu chính:
- Đưa bệnh vào giai đoạn lui bệnh (remission)
- Duy trì lui bệnh lâu dài
- Giảm thiểu tác dụng phụ của thuốc ức chế miễn dịch
Giai đoạn điều trị tấn công
Đây là giai đoạn điều trị tích cực trong 3–6 tháng đầu để kiểm soát hoạt động của bệnh.
- Corticosteroids: Prednisone liều cao (1 mg/kg/ngày), giảm dần liều sau mỗi 2–4 tuần
- Cyclophosphamide: tiêm tĩnh mạch hoặc uống, hiệu quả cao nhưng gây ức chế tủy xương
- Rituximab: thay thế cyclophosphamide trong nhiều trường hợp, đặc biệt là phụ nữ trẻ hoặc người có nguy cơ cao nhiễm trùng
Theo nghiên cứu RAVE (2010), Rituximab hiệu quả tương đương Cyclophosphamide trong điều trị tấn công bệnh viêm mạch có ANCA.
Giai đoạn điều trị duy trì
Giai đoạn duy trì thường kéo dài ít nhất 18–24 tháng để ngăn ngừa tái phát.
- Azathioprine: thuốc phổ biến trong duy trì, ít độc hơn cyclophosphamide
- Methotrexate: lựa chọn tốt nếu chức năng thận bình thường
- Rituximab liều thấp định kỳ: hiệu quả duy trì lui bệnh lâu dài
Bệnh nhân cần theo dõi sát men gan, bạch cầu, và chỉ số viêm trong suốt quá trình điều trị.
Phòng ngừa biến chứng và chăm sóc hỗ trợ
- Bổ sung canxi, vitamin D và bisphosphonates khi dùng corticoid kéo dài
- Phòng ngừa nhiễm trùng bằng cotrimoxazole, vắc xin cúm và phế cầu
- Kiểm soát huyết áp, đường huyết và lipid máu
Tiên lượng và biến chứng của MPA
Tiên lượng
Nếu được chẩn đoán và điều trị sớm, khoảng 75–85% bệnh nhân đạt lui bệnh sau 6 tháng. Tuy nhiên, tỷ lệ tái phát vẫn cao, đặc biệt ở những người có ANCA dương tính kéo dài.
Biến chứng
- Suy thận mạn: do tổn thương cầu thận không hồi phục
- Xuất huyết phế nang: có thể gây thiếu oxy và tử vong nếu không can thiệp kịp
- Nhiễm trùng nặng: do thuốc ức chế miễn dịch
- Tác dụng phụ của corticoid: loãng xương, tăng huyết áp, đái tháo đường
Viêm đa mạch vi thể ở trẻ em và người lớn tuổi
Trẻ em
MPA ở trẻ em hiếm gặp, chiếm dưới 10% các trường hợp viêm mạch ANCA. Triệu chứng thường nghiêm trọng hơn, với biểu hiện viêm cầu thận tiến triển nhanh và tổn thương da lan rộng.
Người lớn tuổi
Ở người cao tuổi, bệnh dễ bị chẩn đoán nhầm do biểu hiện không điển hình và đồng mắc bệnh nền như tăng huyết áp, suy thận mạn. Việc sử dụng thuốc ức chế miễn dịch cũng cần cân nhắc kỹ do nguy cơ biến chứng cao hơn.
Các câu hỏi thường gặp (FAQ)
Viêm đa mạch vi thể có chữa khỏi hoàn toàn không?
MPA là bệnh mạn tính, không thể chữa khỏi hoàn toàn, nhưng có thể kiểm soát tốt nhờ điều trị đúng phác đồ. Người bệnh có thể sống khỏe mạnh nhiều năm nếu theo dõi sát và tuân thủ điều trị.
Làm sao phân biệt MPA với Lupus ban đỏ hệ thống?
MPA không có kháng thể ANA hay anti-dsDNA như Lupus. Tổn thương cầu thận trong MPA là viêm hoại tử không tăng sinh, trong khi ở Lupus là viêm cầu thận tăng sinh có lắng đọng phức hợp miễn dịch.
MPA có nguy hiểm không?
Rất nguy hiểm nếu không điều trị kịp thời, có thể gây suy thận mạn, xuất huyết phổi hoặc tử vong do nhiễm trùng nặng. Tuy nhiên, nếu được chẩn đoán sớm và điều trị bài bản, tiên lượng sẽ cải thiện rõ rệt.
Kết luận
Viêm đa mạch vi thể (MPA) là một bệnh lý phức tạp, ảnh hưởng đa cơ quan, nhưng hoàn toàn có thể kiểm soát nếu được phát hiện sớm và điều trị đúng cách. Bệnh nhân cần tuân thủ hướng dẫn của bác sĩ chuyên khoa thấp khớp hoặc thận, kết hợp chăm sóc toàn diện và theo dõi định kỳ để duy trì chất lượng sống tốt nhất.
Kêu gọi hành động
Nếu bạn hoặc người thân có các triệu chứng nghi ngờ viêm mạch như sốt kéo dài, tiểu máu, ho ra máu hoặc ban xuất huyết, hãy đến khám tại cơ sở chuyên khoa để được chẩn đoán và điều trị kịp thời. Phát hiện sớm là chìa khóa để bảo vệ thận, phổi và mạng sống của bạn.
“Chẩn đoán và điều trị viêm đa mạch vi thể là cuộc chạy đua với thời gian – càng sớm, kết quả càng tốt.” – TS.BS Trần Văn Hưng, chuyên khoa Thận – Miễn dịch lâm sàng, BV Bạch Mai.
📝Nguồn tài liệu: Chọn lọc từ nhiều nguồn y tế uy tín
🔎Lưu ý: Bài viết chỉ nhằm mục đích cung cấp thông tin tổng quan. Vui lòng tham khảo ý kiến của Bác sĩ, Dược sĩ hoặc chuyên gia y tế để nhận được hướng dẫn phù hợp với tình trạng sức khỏe của bạn.
Viêm đa mạch vi thể